Syringomyeli hos hund – fantomkliande, smärta och vård

Översikt

En vätskefylld hålighet kallas också syrinx. Flera håligheter kan finnas på olika ställen i ryggmärgen. En hålighet kan störa ryggmärgens normala funktion. Det kan orsaka onormala förnimmelser eller nervsmärta.

Chiari-lik missbildning förkortas CM och syringomyeli SM. De är olika fynd, även om de ofta förekommer tillsammans. En hålighet på MR kan också hittas hos en symtomfri hund. Fyndet bedöms därför tillsammans med symtomen och undersökningsresultaten.

Håligheterna kan vara runda eller indelade i fack.

En hålighet kan vara lokaliserad eller sträcka sig längs nästan hela ryggmärgen.

Orsaker

Cirkulationen av ryggmärgsvätska störs

Vid Chiari-lik missbildning stämmer hjärnvävnadens storlek och utrymmet inne i skallen inte överens. Trängseln i skallens bakre del kan pressa lillhjärnan in i eller genom foramen magnum, öppningen i skallbasen. Det stör det normala flödet av ryggmärgsvätska runt hjärnan och ryggmärgen. Onormalt flöde och tryck kan skapa håligheter inne i ryggmärgen.

I denna trånga övergång kan även hjärnstammen förskjutas mot foramen magnum.

En vidgning av ryggmärgens centralkanal kallas hydromyeli. När det är svårt att skilja en hålighet från en vidgad centralkanal kan termen syringohydromyeli användas. En presyrinx är en svullnad i ryggmärgen runt centralkanalen innan en tydlig hålighet har bildats.

Alla håligheter orsakas inte av Chiari-lik missbildning

Syringomyeli kan också förekomma vid skada, tumör eller inflammation. Andra strukturella sjukdomar som stör cirkulationen av ryggmärgsvätska kan också ligga bakom. Missbildningen i skallen finns från födseln även om symtomen visar sig senare.

Riskfaktorer

Sjukdomen drabbar främst små och kortskalliga raser. En kort, bred, välvd skalle och en trång bakre del av kraniehålan gör hundar benägna för syringomyeli. Hos pomeranian har en kroppsvikt under 2,5 kg förknippats med oftare förekommande syringomyeli.

Syringomyeli har hittats hos ungefär hälften av undersökta cavalier king charles spaniel. Håligheter har rapporterats hos ungefär 40 % av chihuahuor. Motsvarande andel hos pomeranian har varit 24 %. Siffrorna beskriver fynd vid bilddiagnostik och inte sjukdom med symtom hos alla hundar.

Chiari-lika strukturella förändringar har hittats hos ungefär 94–100 % av cavalierer. Detta skiljer sig från ett fynd av hålighet i ryggmärgen. I en stor studie av cavalierer som screenades inför avel påverkade könet inte nämnvärt sannolikheten för en hålighet.

Syringomyeli har rapporterats hos ungefär 20 % av undersökta affenpinscher. Hos pomeranian har den rapporterade andelen med Chiari-lik missbildning varit 55 %.

Förekomsten av syringomyeli ökar med åldern. I en brittisk studie hade 25 % av de cavalierer som undersöktes vid ett års ålder syringomyeli. Hos de som undersöktes vid över 6 års ålder var andelen 70 %. Symtomen börjar oftast under de första levnadsåren och vanligen före 6 års ålder.

Typiska symtom

Vid fantomkliande gör hunden kliande rörelser bredvid huvudet, halsen eller axeln utan att röra vid huden. Den kan samtidigt vända huvudet mot det kliande benet. En onormal förnimmelse kan utlösa rörelsen även när det inte finns någon kliande hudsjukdom.

• Hunden kliar i luften bredvid huden.
• Hunden gnider ansiktet upprepade gånger.
• Hunden slickar mer på tassarna.
• Halsen, områdena runt öronen, axlarna eller ryggen är känsliga för beröring.
• Hunden gnyr när den springer, hoppar, lyfts upp eller tömmer tarmen.
• Hunden gör motstånd när halsband eller sele ska sättas på.
• Hunden drar sig undan och är ovillig att leka eller gå på promenad.
• Stegen med frambenen blir stela.
• Frambenen blir svaga eller hälta uppstår.
• Halsen vrids åt ena sidan.
• Halsmusklerna kan förtvina.
• Nervositet, aggressivitet eller upprepat slickande i luften ökar.

Smärtan kan vara tydligare på natten eller när hunden reser sig efter vila. Beröring, rörelse, upphetsning eller ett halsband kan utlösa symtom. Symtomen kan variera.

Ägare rapporterar att löp eller väderomslag ibland kan förvärra symtomen.

Komplikationer och följder

Smärta och ryggmärgsskada påverkar vardagen

En hålighet kan orsaka tilltagande koordinationsproblem och svaghet i benen. Nervsmärta har beskrivits i ungefär 40–70 % av fallen. Fullständig återhämtning är kanske inte möjlig på grund av den bakomliggande strukturella avvikelsen och ryggmärgsskadan.

De flesta hundar med symtom blir sämre med tiden. Hos ungefär en fjärdedel förblir symtomen oförändrade eller förbättras. Ändå kan många hundar behålla en god livskvalitet med långvarig behandling och uppföljning.

Vissa hundar förblir stabila i flera år, medan andra förlorar funktion inom några månader. Att förvänta sig smärta kan göra en hund mindre villig att låta sig hanteras.

Undersökning hos veterinären

Smärta, kliande och andra sjukdomar utreds

Undersökningen fastställer när symtomen började, i vilka situationer de uppträder och förändringar i den neurologiska funktionen. Hud- och öronsjukdomar kan orsaka liknande gnidande av huvudet eller kliande. Andra orsaker till nacksmärta är bland annat diskbråck, infektion i kotor eller diskar och tumörer. Instabilitet i de första halskotorna kan också trycka på ryggmärgen.

MR visar håligheten och övergången mellan skalle och hals

MR är förstahandsundersökningen. Den visar skallens form, hjärnans läge och vätskefyllda håligheter i ryggmärgen. Undersökningen görs oftast under narkos så att hunden ligger stilla. En vanlig röntgenbild ger inte samma information om håligheter.

Utredningen av en hund med symtom kan omfatta bilddiagnostik av hela ryggmärgen och hjärnan. Håligheter kan ligga bortom halsen och bildar inte alltid en sammanhängande förändring. En hålighet som är bredare än 4 mm, är asymmetrisk och sträcker sig in i ryggmärgens bakhorn har större sannolikhet att vara förknippad med symtom.

Ungefär hälften av chihuahuor och pomeranianer med symtom har ingen synlig hålighet i ryggmärgen. Motsvarande andel hos cavalierer är ungefär 10–20 %.

Vad betyder graderna i ett officiellt SM-screeningprogram?

I en officiell screeningklassificering betyder SM0 ett normalt fynd med en diameter på centralkanalen under 1,0 mm. SM1 betyder en centralkanal på 1,0–1,9 mm. SM2 betyder en kanal eller separat hålighet som är minst 2 mm bred, eller en presyrinx. Ett S läggs till graden för en hund med symtom.

Chiari-lik missbildning bedöms separat med en CM-grad. CM2 betyder att lillhjärnan trycks in i eller buktar ut genom foramen magnum. CM-graden ensam beskriver inte hela graden av trängsel i skallens bakre del.

Vid CM0 är lillhjärnans bakre kant normalt rundad. Vid CM1 är denna kant intryckt, men ett vätskeutrymme syns fortfarande mellan lillhjärnan och foramen magnum. Bokstaven a i bedömningen betyder att hunden är äldre än 5 år. Bokstaven b betyder 3–5 år. Bokstaven c betyder en ålder vid undersökningen från 18 månader till 3 år.

MR för en officiell bedömning enligt detta program tar oftast ungefär 30–60 minuter. Utlåtandet anger också storleken på hjärnans sidoventriklar. Dessutom bedöms om mellanöronen innehåller material. En separat beskrivning av symtomen skickas in för officiell bedömning av en hund med symtom.

Behandling

Målet med behandlingen är att hantera smärta och funktion

Veterinären anpassar vården efter hundens symtom och livskvalitet. Gabapentin eller pregabalin kan användas mot nervsmärta. Pregabalin minskar frisättningen av ämnen som överför smärtsignaler i ryggmärgen. Ett icke-steroidalt antiinflammatoriskt läkemedel som meloxikam eller karprofen kan ingå i behandlingen.

En kortikosteroid används också i vissa situationer för att minska inflammation. Läkemedel som omeprazol kan användas i ett försök att minska produktionen av ryggmärgsvätska. Läkemedel tar oftast inte bort den bakomliggande strukturella förändringen helt. Många hundar behöver smärtbehandling resten av livet.

Operation kan minska trycket, men symtomen kan återkomma

I svåra fall kan en dekompressionsoperation i skallens bakre del minska trängseln. Vid ingreppet tas ben bort från skallens bakre del. Återfall hos 25–47 % har rapporterats efter operation. Hos ungefär hälften återkommer symtomen inom 2–2½ år efter operationen.

En befintlig ryggmärgsskada kan finnas kvar permanent även efter operation. Fysioterapi kan stödja vid muskelsvaghet och koordinationssvårigheter. Smärtbehandlingens effekt bedöms oftast var 1–3 månad.

Förändringar i vardagen minskar det som utlöser smärta

En sele kan passa hunden bättre än ett halsband när tryck mot halsen framkallar symtom. Olika seltyper kan behöva provas för att hitta en individuell passform. Att höja mat- och vattenskålar kan hålla halsen i ett mer neutralt läge. Undvik att röra särskilt känsliga områden vid pälsvård.

Samtidiga hudallergier och öronsjukdomar behandlas så att de inte ökar obehaget. Att minska stress och oro kan också göra vardagen lättare. Motionen behöver inte begränsas på samma sätt hos alla hundar.

Förebyggande

Syringomyeli har en polygen bakgrund, där flera geners sammanlagda effekter samverkar. Ingen enskild genvariant som förklarar sjukdomen har ännu identifierats. Vissa avelsanvisningar utesluter hundar med symtom från avel. De använder också MR för att kontrollera symtomfria avelshundar för håligheter.

Enligt vissa officiella screeningprogram måste en symtomfri hund vara minst 18 månader gammal vid undersökningen för en officiell bedömning. En hund med symtom kan få en bedömning i yngre ålder. En ung hunds normala resultat kan förändras senare. Enligt sådana program görs en ny undersökning oftast tidigast 6 månader senare, även om nya symtom kan föranleda en tidigare undersökning.

Avelsbesluten tar hänsyn till åldern vid undersökningen. Rasorganisationerna ger mer detaljerade parningsrekommendationer utifrån resultaten.

Sambandet mellan föräldrarnas MR-resultat och fynden hos avkomman undersöktes i en grupp på 340 hundar. Oddsen för att en avkomma hade en hålighet i stället för ingen var 3,08 gånger så höga när båda föräldrarna var drabbade som när båda var fria. Konfidensintervallet på 95 %, som uttrycker den statistiska osäkerheten, var 1,58–6,04. I den studien räknades förändringar så små som 0,5 mm som håligheter.

Dess sjukdomsdefinition var därför bredare än screeningklassificeringen SM2 som beskrivs ovan.

Viktigt för hundägare

Filma korta videor av fantomkliande och smärtepisoder om du kan göra det utan att röra hunden. Anteckna tidpunkt, hur länge symtomen varar och omständigheterna: vila, promenad i koppel, upphetsning eller när hunden lyfts upp. Notera också sömn, lek, ätande och vilja att gå ut.

Symtomen kan förändras, så läkemedlens effekt behöver följas regelbundet. Följ kraften i benen och koordinationen vid sidan av smärtrelaterat beteende.

Be om en skriftlig plan som förklarar när du ska kontakta veterinären om symtomen förändras. Kom överens om hur ett läkemedels nytta och möjliga biverkningar ska bedömas. Framkalla inte kliande genom att trycka på en öm hals bara för att filma eller testa symtomet.

Vanliga frågor

Är fantomkliande samma sak som kliande hud?

Vid fantomkliande gör benet kliande rörelser utan att röra vid huden. En onormal nervförnimmelse kan ligga bakom. Hud- och öronsjukdomar kan dock orsaka liknande gnidande av huvudet eller kliande. Diagnosen kräver därför också att andra orsaker till kliande utreds.

Kan ett MR-fynd vara symtomfritt?

Ja: både Chiari-lik missbildning och syringomyeli kan hittas hos en hund utan kliniska symtom. Fyndets läge och betydelse jämförs med symtomen. Ett symtomfritt resultat hos en ung hund utesluter inte att syringomyeli utvecklas senare.

Kan Chiari-lik missbildning orsaka smärta utan hålighet?

Ja: trängsel eller Chiari-lik missbildning i övergången mellan skalle och hals kan ensam orsaka symtom. Hos små hundar har symtomen därför inte alltid samband med en synlig hålighet i ryggmärgen. MR och uteslutning av andra smärtorsaker hjälper till att styra behandlingen.

Botar operation syringomyeli permanent?

Operation kan minska trycket i skallens bakre del, men symtomen kan återkomma. Rapporterade återfall efter operation har varit 25–47 %. Många hundar behöver fortfarande långvarig smärtbehandling och uppföljning även om operationen hjälpte mot de första symtomen.

Behöver min hund ständig vila?

Motionen behöver inte automatiskt begränsas hos alla hundar med syringomyeli. En lämplig sele kan minska trycket mot halsen som utlöser symtom. Situationer som framkallar smärta och förmågan att klara vardagens rörelser avgör vilka förändringar som hjälper hunden. Fysioterapi kan stödja vid muskelsvaghet.