Medfödd dövhet hos hund – BAER-test och vardagsliv

Översikt

Hörselnedsättningen kan förbli dold

Dövhet betyder oförmåga att uppfatta ljud. Hörselnedsättning kan också indelas efter när den börjar och hur den uppstår. Medfödd och ärftlig betyder inte exakt samma sak, eftersom skador före födseln också kan orsaka dövhet. Hos vissa raser kan ärftlig hörselnedsättning börja först senare i livet.

Skador som omfattar innerörats sinnesceller kallas sensorineural hörselnedsättning. Den skiljer sig från konduktiv hörselnedsättning, där ljudet inte når innerörat ordentligt, till exempel på grund av ett hinder. Skadade sinnesceller i innerörat återfår inte sin funktion.

En hund som är döv på bara ett öra kan höra med det andra och kan reagera på vanliga inkallningar. En hund som är döv på båda öronen förlitar sig mer på synen och på att uppfatta vibrationer. En döv hund kan leva ett långt och meningsfullt liv när den dagliga vägledningen och säkerheten möter dess behov.

Orsaker

Pigmentceller hjälper innerörat att utvecklas

Gener som har samband med vita fläckar och merlefärg kan göra hunden benägen för dövhet i innerörat. Det handlar om mer än pälsfärg: pigmentbildande melanocyter behövs också i det örat som utvecklas. Dessa celler upprätthåller ett kärlnätverk som är viktigt för vätskebalansen i innerörat. Om de saknas kan innerörats strukturer degenerera och hörseln skadas permanent.

Den vanliga pigmentrelaterade skadan utvecklas ungefär 1–3 veckor efter födseln. En valp kan därför förlora hörseln mycket tidigt även om defekten inte var fullständig i födelseögonblicket. Färgrelaterad ärftlighet följer oftast inte ett enkelt mönster med en enda gen. Hörande föräldrar kan få döva valpar.

Alla former har inte samband med vit färg

Ärftlig degeneration av sinnescellerna utan samband med pigmentmönster förekommer också. Den drabbar oftast båda öronen och börjar med förlust av sinnesceller vid 1–3 veckors ålder. Vissa former kan omfatta balanssymtom, till exempel hos dobermann. Virus- eller giftskador före födseln är en separat möjlig orsak till medfödd hörselnedsättning.

Riskfaktorer

Medfödd dövhet har beskrivits hos mer än 100 hundraser. Kända riskgrupper är bland annat dalmatiner, bullterrier, australian cattledog, engelsk setter och parson russell terrier. Den förekommer också hos många andra raser. Vit färg och blå ögon har samband med pigmentrelaterad benägenhet. Varje hunds öronfunktion fastställs ändå med ett hörseltest.

I rapporter om dalmatinervalpar från norra Europa för 2012–2021 kunde ungefär 14 % höra på bara ett öra. Ungefär 4 % var helt döva. Siffrorna omfattar valpar som uppfödarna identifierat som döva och inte bara BAER-testade hundar. I BAER-resultat för bullterrier från norra Europa för 2015–2024 kunde 8 % höra på bara ett öra. Det är rasspecifika övervakningsdata och inte en sammanlagd risksiffra för alla hundar.

Övervakningen av dalmatiner 2012–2021 omfattade 1 437 valpar. Av dessa kunde 1 186 höra på båda öronen. Det fanns 196 som hörde på bara ett öra. Sammanlagt 55 var helt döva. Rapporter för alla kullar hade inte skickats till rasorganisationen, så övervakningen omfattade inte alla kullar.

I bullterrierdata hörseltestades 78 hundar under 2017–2024. Av dessa var 4 döva på ett öra. Ägarnas enkätsvar och officiella BAER-resultat är separata data och slås inte ihop till en enda siffra för förekomst.

Typiska symtom

Dövhet är i allmänhet lättare att känna igen från ungefär 3–4 veckors ålder, särskilt när en valp iakttas skild från de andra. Möjliga tecken hemma är:

• En valp vänder sig inte mot sitt namn eller en bekant ljudsignal.
• En sovande hund vaknar inte av ett ljud som inte samtidigt får underlaget att röra sig.
• En hund verkar lära sig talade kommandon långsamt.
• Det är svårt att lokalisera varifrån ett ljud kommer, även om hunden märker det.
• En hund vänder sig hellre mot sin hörande sida.
• Skallet ökar eller lätena blir ovanliga.
• En hund skräms lättare av beröring eller av att en person dyker upp i närheten.

En hund som är döv på ett öra kan ändå röra båda öronen när den hör ett ljud. Att följa de andra valparnas beteende kan dölja en hörselnedsättning.

Komplikationer och följder

Faror som inte hörs

En döv hund kan inte höra trafik som närmar sig eller en biltuta. Att plötsligt bli skrämd kan öka risken för bett i självförsvar. Dövhet på ett öra kan också göra det svårt att lokalisera ljud och orsaka välfärdsproblem.

Dövhet i sig innebär inte smärta eller pågående obehag. Vissa utvecklingsavvikelser som har samband med merlefärg kan också påverka ögonen. Vit, dåligt pigmenterad hud kan dessutom lättare bli solbränd. Dessa samtidiga problem skiljs från själva avsaknaden av hörsel.

Prognos för hörselnedsättningen

Medfödd dövhet som orsakas av förlust av sinnesceller i innerörat är permanent. Konduktiv hörselnedsättning kan däremot gå över om ett hinder eller en inflammation som hindrar ljudöverföringen behandlas. Utredningen fastställer denna skillnad; man antar inte automatiskt att en döv valp har en öroninflammation.

Undersökning hos veterinären

Iakttagelser hemma bedömer inte båda öronen

Veterinären frågar hur valpen reagerar på ljud och när den avvikande hörseln upptäcktes. Hörseln kan till en början bedömas med ett ljud utanför hundens synfält. En synlig signal eller vibrationer genom underlaget kan ändå få en döv hund att reagera. Beteendetest identifierar inte säkert dövhet på ett öra. Stress eller upprepning av samma stimulus kan också förändra hundens reaktion.

Hörselgångarna och de synliga trumhinnorna undersöks före BAER-testet. Bilddiagnostik av öronen och neurologisk undersökning används vid behov för att utreda andra orsaker till hörselnedsättning. En neurologisk undersökning bedömer bland annat vakenhet, rörelser och kranialnervernas funktion.

BAER registrerar det hörselframkallade svaret

Vid en BAER-undersökning ges korta klickljud genom hörlurar till varje öra för sig. Små elektroder under huden registrerar elektriska svar från hörselnerven och hjärnstammen. Resultatet visas som en kurva som används för att klassificera hundens svar. En hund kan sederas så att rörelser inte stör registreringen.

I ett officiellt screeningprogram används vid testet en ljudnivå på 70–95 dB nHL. Bakgrundsbrus minskas genom att man tar ett medelvärde av minst 1 000 upprepade stimuli. Ett maskeringsljud till det andra örat förhindrar att svaret förväxlas med det örats svar. En mer detaljerad mätning av hörseltröskeln kan komplettera den vanliga screeningen hörande–döv.

Funktionen hos innerörats sinnesceller kan också undersökas med otoakustiska emissioner: mycket svaga ljud som örat själv avger som svar på ett ljudstimulus.

Ett exempel på officiella screeningregler

Enligt ett officiellt BAER-program kan en id-märkt valp testas från minst 35 dagars ålder. En veterinär som är godkänd inom programmet utfärdar intyget. Varje öra klassas som hörande, dövt eller osäkert. Ett osäkert resultat är inofficiellt. Ett nytt test rekommenderas då efter ungefär 4 veckor. Hundens sammanlagda officiella resultat följer det sämre örat.

Enligt det programmet kan ett resultat som har fåtts före 3 månaders ålder ändras genom ett nytt test tills hunden fyller 6 månader. Om det första testet görs vid 3 månaders ålder eller senare kan bara en nämnd ändra det officiella resultatet. Undersökaren registrerar intyget i programmets databas. Ägaren får också hundens kurvor över hörselsvaret.

En vuxen hund kan också hörseltestas om det inte finns något tidigt testresultat.

Behandling

Stödet bygger på fungerande kommunikation

Veterinären bedömer typen av hörselnedsättning och om en annan öronsjukdom behöver behandlas. Ingen läkemedelsbehandling återställer hörseln vid ärftlig dövhet i sinnescellerna. Om utredningen hittar ett hinder i hörselgången kan behandlingen av det återställa en hörsel som har försämrats av dålig ljudledning. En bakteriell infektion i mellanörat eller innerörat kan kräva antibiotika.

En döv valp kan tränas med handsignaler och ett konsekvent kroppsspråk. Först riktas hundens uppmärksamhet mot människan så att den kan se signalen. En tydlig daglig rutin hjälper till med inlärning av måltider och rumsrenhet. En tränare med erfarenhet av döva hundar kan hjälpa till att hitta lämpliga sätt att kommunicera.

En hörande hundkamrat kan ge beteendesignaler som en döv hund följer. Det ersätter inte inlärning av visuell kommunikation med människor. Nyttan av hörapparater hos djur har varit begränsad. Det praktiska målet med vården är en trygg och begriplig vardag, även om hörselnedsättningen i innerörat kvarstår.

Förebyggande

BAER-screening och välgrundade avelsval hjälper till att minska ärftlig dövhet. Vissa avelsriktlinjer rekommenderar att hundar som är döva på båda öronen eller hör på bara ett öra inte används i avel. En hund som är döv på ett öra kan också föra en ökad risk för dövhet vidare till avkomman. Föräldrar som har testats som hörande minskar risken men utesluter inte möjligheten till en döv valp.

Gentester finns bara för vissa former av dövhet, som vissa ärftliga hörselrubbningar hos rottweiler och dobermann. BAER mäter ett hörselsvar och är därför inte ett allmänt anlagstest för alla dövhetsgener. Att testa en kull innan valparna flyttar till nya hem hjälper också till att identifiera hörselnedsättningar som inte syns utåt.

Viktigt för hundägare

Be om valpens BAER-resultat för varje öra och kurvorna över hörselsvaret om rasens eller kullens bakgrund motiverar det. Ha hunden i koppel nära trafik. Motion utan koppel sker i ett säkert inhägnat område. En vanlig talad inkallning stoppar inte en hund som är döv på båda öronen.

Närma dig hunden utan att skrämma den med oväntad beröring. Vissa hundar uppfattar vibrationer i golvet, men alla reagerar inte på samma sätt. Barn lär sig också att hantera en döv hund lugnt och respektera dess viloperioder.

Tolka inte automatiskt att hunden ignorerar talade kommandon som olydnad. Kom överens om samma handsignaler och sätt att få uppmärksamhet inom hela familjen. Anteckna separat ny smärta i örat, en förändrad balans eller försämring i det öra som tidigare hörde. En annan öronsjukdom kan uppstå samtidigt med en medfödd hörselnedsättning.

Vanliga frågor

Hur vet man om en valp hör på båda öronen?

En reaktion på ljud hemma bekräftar inte hörsel på båda öronen. En valp som är döv på ett öra kan reagera med det hörande örat och följa de andra valparnas beteende. BAER-testet bedömer varje öra för sig och identifierar också dövhet på ett öra.

Kan medfödd dövhet gå över?

Hörselnedsättning som orsakas av att innerörats sinnesceller har förstörts är permanent. Den skiljer sig från hörselnedsättning som orsakas av ett hinder i hörselgången eller annat hinder för ljudledningen, som kan gå över med behandling. En döv hund kan ändå lära sig handsignaler och få en meningsfull vardag.

Är alla vita eller blåögda hundar döva?

Vit färg och blå ögon har samband med risken för vissa ärftliga hörselrubbningar, men utseendet avgör inte hur ett enskilt öra fungerar. Hundar får också andra ärftliga hörselnedsättningar utan samband med pigmentmönster. Ett hörseltest utreder misstanken.

När kan en valp BAER-testas?

Enligt ett officiellt screeningprogram kan en id-märkt valp testas från minst 35 dagars ålder. Om resultatet är osäkert rekommenderas ett nytt test efter ungefär 4 veckor. Ett osäkert resultat är inofficiellt enligt det programmet. Hörseln i varje öra klassas för sig.

Kan en hund som är döv på ett öra användas i avel?

Vissa avelsriktlinjer rekommenderar att även hundar som är döva på ett öra utesluts från avel. En till synes god hörsel i vardagen tar inte bort risken för ärftlig dövhet hos avkomman. Döva valpar kan också födas av föräldrar som båda har testats som hörande på båda öronen.