Myasthenia gravis hos hund – muskelsvaghet och behandling

Översikt

Övergången mellan nerv och muskel är det ställe där en motorisk nervs signal går över till en muskelcell och utlöser muskelaktivitet. Den vanligaste formen av MG är en förvärvad autoimmun sjukdom som uppstår under livet. Immunförsvaret angriper kroppens egna strukturer som tar emot signalen.

Vid ovanligare medfödda former är strukturen eller funktionen i övergången mellan nerv och muskel genetiskt avvikande. Att skilja förvärvad från medfödd sjukdom påverkar utredningen och bedömningen av behandlingen. Svårighetsgraden varierar från lokala muskelsymtom till förlamning av andningsmusklerna.

Sjukdomen påverkar muskelkontrollen även om svagheten först visar sig i bara en aktivitet, som sväljning eller att stänga ögonlocken. God gångförmåga betyder därför inte att matstrupens funktion är normal.

Orsaker

Musklerna har svårt att ta emot signalen

Motoriska nerver frisätter acetylkolin, en kemisk signalsubstans. Acetylkolinreceptorer på muskelcellens yta tar emot denna signal. Vid förvärvad MG förstör antikroppar dessa receptorer, vilket försvagar signalöverföringen.

Immunreaktionen kan hänga ihop med ett tymom, en tumör i brässen i bröstkorgen. Låg ämnesomsättning eller andra cancerformer kan också förekomma samtidigt med MG. En tydlig bakomliggande orsak hittas inte alltid.

Acetylkolinesteras är ett enzym som normalt bryter ner acetylkolin efter att signalen har passerat. Grundproblemet vid förvärvad MG är en antikroppsreaktion mot receptorerna.

Medfödd sjukdom har en annan grund

Medfödda myastena syndrom har kopplats till varianter i gener som CHRNE, CHAT och COLQ. Vissa störningar påverkar frisättningen av signalen, medan andra påverkar utrymmet mellan nerv och muskel eller muskelns receptorer.

Medfödd myasteni kan nedärvas recessivt, med en sjukdomsrelaterad variant ärvd från vardera föräldern.

Vid den medfödda formen kan det finnas för få receptorer eller så fungerar de inte som de ska.

Riskfaktorer

Förvärvad myasthenia gravis kan uppstå hos alla raser. Den förekommer både hos unga vuxna och äldre hundar. En vanlig äldre åldersgrupp är 9–13 år.

Gruppen som insjuknar som unga vuxna beskrivs som 1–4 eller 2–4 år gamla.

Medfödda symtom kan börja redan vid 5–10 veckors ålder. Valparna är ofta 6–8 veckor gamla när besvären börjar. En tumör i brässen är ett känt samtidigt tillstånd vid förvärvad MG.

Alla hundar med förvärvad MG har dock inte tymom.

Typiska symtom

Muskelsvagheten kan variera betydligt under dagen. Hunden kan se nästan normal ut efter vila och sedan tröttna vid även lätt aktivitet.

• Hunden tröttnar ovanligt snabbt under en promenad eller annan aktivitet och måste stanna.
• Bakbenen eller alla ben blir svaga, och rörelserna kan bli stela eller darriga.
• Mat kommer passivt tillbaka till munnen utan de kväljningar och den bukansträngning som är typiska för kräkning.
• Sväljningen blir svår eller hunden dreglar mer än vanligt.
• Skallet kan förändras eller ansiktsmusklerna verka svaga.
• Slutningen av ögonlocken eller blinkningen kan försvagas.
• Svaghet i nackmusklerna kan göra det svårt att hålla upp huvudet.

Vid den lokala, eller fokala, formen kan svagheten vara begränsad till ansikts-, svalg- eller matstrupsmusklerna utan tydlig svaghet i benen. Vid generaliserad sjukdom orsakar aktivitet ofta stelhet, darrningar och svaghet. Svagheten hänger dock inte alltid ihop med ansträngning.

Även en neurologisk undersökning på kliniken kan vara normal mellan episoderna om svagheten är periodisk.

Komplikationer och följder

Matstrupens funktion och lungorna

Vid megaesofagus vidgas den försvagade matstrupen och samlar mat i stället för att föra den ner i magsäcken. Mat eller vatten kan komma ner i luftvägarna och orsaka aspirationspneumoni. Svår eller återkommande aspirationspneumoni försämrar prognosen.

Lunginflammation kan orsaka syrebrist och kräva intensivvård. Snabbt framskridande, eller fulminant, MG kan förlama andningsmusklerna och orsaka död. Prognosen för MG i samband med tymom är mer försiktig.

Sväljsvårigheter kan också förhindra ett tillräckligt intag av mat och vatten genom munnen. I de svåraste fallen kan syrebrist orsakad av lunginflammation kräva respiratorbehandling.

Prognosen vid medfödd sjukdom

Prognosen för medfödd myasteni är i regel mer försiktig än för förvärvad sjukdom.

Undersökning hos veterinären

Klinisk undersökning och antikroppar

Veterinären undersöker hundens rörelser, muskelstyrka och allmänna hälsa. Blodproverna kan omfatta bedömning av sköldkörtelns funktion. Mätning av antikroppar mot acetylkolinreceptorer i serum är en central undersökning vid förvärvad MG.

Mycket tidigt i sjukdomen kan antikroppsresultatet vara falskt negativt. Tidigare immunhämmande läkemedel kan också påverka resultatet. Förhöjda receptorantikroppar hittas oftast inte vid medfödd sjukdom. Ett vävnadsprov från muskeln kan då ingå i utredningen.

Att lyssna på lungorna kan visa knastrande ljud eller områden med försvagade andningsljud. Om lunginflammation misstänks kan ett prov från luftvägarna undersökas för celler, bakterieväxt och antimikrobiell känslighet. Cytologi av provet kan visa neutrofiler och bakterier.

Utredningen av generell svaghet utesluter också sjukdomar i hjärta, kärl och ämnesomsättning. Utöver bilddiagnostik av bröstkorgen kan ultraljud av buken hjälpa till att leta efter tumörer. Elektrofysiologiska undersökningar görs under narkos.

En exakt diagnos av medfödd myasteni kan utredas med ett vävnadsprov från muskeln eller ett gentest av ett blodprov. Antikroppar mäter immunreaktionen, medan gentestet letar efter en ärftlig variant.

Läkemedelssvar och ytterligare undersökningar

I ett test under veterinärens övervakning kan förbättrad muskelstyrka efter neostigmin stödja diagnosen. Ett svar kan ses inom 30 minuter. Testläkemedlet kan ge effekter som dregling, kräkningar, diarré och långsam puls.

Röntgen av bröstkorgen letar efter megaesofagus, aspirationspneumoni och en tumör. Lungförändringar hjälper till att bedöma om en komplikation i luftvägarna redan behöver behandlas. Elektrofysiologiska metoder kan vid behov utreda funktionen i övergången mellan nerv och muskel.

Testläkemedlet kan också öka slemproduktionen i hundens luftvägar under undersökningen.

Behandling

Läkemedel stöder signalöverföringen

Behandling och val av läkemedel är veterinärens ansvar. Ett vanligt läkemedel är pyridostigmin, som hämmar det enzym som bryter ner acetylkolin. Det gör att signalsubstansen verkar längre, så att de kvarvarande receptorerna kan överföra signalen effektivare. Om detta inte räcker kan läkemedel som dämpar immunreaktionen, som prednison, övervägas.

Låg ämnesomsättning eller ett annat påvisat samtidigt tillstånd behandlas separat. Ett tymom kan opereras bort om hundens tillstånd tillåter. Fullständigt avlägsnande av tumören kan förbättra prognosen.

Möjliga biverkningar av kortikosteroider är bland annat förvärrad muskelsvaghet. Risken för lunginflammation kan också öka, så nytta och risker bedöms för den enskilda hunden. Behandling som tar bort antikroppar ur blodet finns inte allmänt tillgänglig för djur.

En variant i CHRNE som påverkar muskelns receptorsida kan orsaka ett medfött syndrom som svarar på en acetylkolinesterashämmare.

Sväljsvårigheter förändrar utfodringsbehoven

En hund med megaesofagus utfodras i upprätt ställning för att hjälpa maten att röra sig mot magsäcken. Den upprätta ställningen kan behållas i 20–30 minuter efter maten för att minska risken för aspiration. Maten delas upp i mindre måltider utifrån hundens behov. Samma konsistens på maten passar inte alla hundar, så utfodringen bedöms individuellt.

Om mat och vatten inte kan tas säkert kan en matningssond till magsäcken behövas. Aspirationspneumoni kan kräva antibiotika, extra syrgas och annan sjukhusvård.

Vid svår aspirationspneumoni hjälper extra syrgas till att korrigera lågt syre i blodet. Antibiotika kan bytas utifrån odling och resistensbestämning av prov från luftvägarna. Om lunginflammationen inte börjar svara inom 48–72 timmar bedöms behandlingsplanen på nytt.

Uppföljning och återhämtning

Förbättrad muskelstyrka används för att mäta behandlingssvaret. Uppföljning av antikroppsnivåerna var 2–3:e månad hjälper till att styra vården. Röntgen var 4–6:e vecka kan följa förbättringen av megaesofagus. Läkemedlen kan sättas ut efter veterinärens bedömning när antikroppsnivåerna återgår till referensintervallet.

En del hundar med förvärvad sjukdom uppnår remission, en symtomfri fas, inom några månader. Utan svår aspirationspneumoni eller betydande svaghet i svalget kan prognosen för fullständigt tillfrisknande inom 6–8 månader vara god. Andra hundar behöver livslång behandling. Svaret på läkemedel vid medfödd sjukdom beror på den exakta störningen.

Uppföljande röntgen vid lunginflammation kan tas varannan vecka, eller oftare vid behov. De följer inflammationen i lungorna, medan bilder av matstrupen visar hur vidgningen förändras.

Förebyggande

Det finns inget känt säkert sätt att förhindra att myasthenia gravis uppstår. Hos en drabbad hund inriktas förebyggandet särskilt på att minska att mat och vatten kommer ner i luftvägarna. Utfodringsmetoderna väljs utifrån de påvisade problemen med matstrupen och sväljningen. Tvinga inte hunden att svälja mat eller läkemedel om den gör motstånd eller har svårt att svälja.

Att välja matens konsistens individuellt ingår i planeringen av en säker utfodring.

Risken för aspiration gäller också när läkemedel ges, om ämnet kommer ner i luftvägarna i stället för att sväljas.

Vid sidan av utfodringen är snabb upptäckt och behandling av lunginflammation centralt för att hantera komplikationer.

Viktigt för hundägare

Anteckna hur länge hunden klarar vanliga dagliga aktiviteter och hur vila påverkar den. Notera också uppstötningar, sväljproblem, röstförändringar och avvikande andning. Spela in en kort video av ett typiskt symtom om du kan göra det utan att trötta ut hunden.

Att dokumentera symtomen kan hjälpa vid besöken om hunden ser normal ut i vila.

Berätta för veterinären om alla läkemedel som har använts före antikroppsprovet. Kom överens med veterinären om utfodring, drickande och begränsningar av aktivitet. Ändra eller avbryt inte läkemedlen bara för att hunden har en bra dag.

Bedömningen av behandlingssvaret omfattar uppföljning av matstrupen och lungorna och inte bara muskelstyrkan.

En hund som återhämtar sig från lunginflammation undersöks igen även under vården hemma.

För en separat utfodringsdagbok: matens konsistens, ställning vid ätandet, när uppstötningar sker och eventuell hosta eller förändrad andning. Ta med den till återbesöken så att praktiska iakttagelser kan hjälpa till att bedöma hur väl utfodringsmetoden fungerar.

Vanliga frågor

Kan myasthenia gravis ge bara uppstötningar?

Den fokala formen kan påverka matstrupen, svalget eller ansiktsmusklerna utan generell svaghet i benen. När matstrupen vidgas kan mat komma tillbaka till munnen utan egentlig kräkning. Mat eller vatten kan ändå komma ner i luftvägarna. Sväljning och utfodring kräver därför en individuell vårdplan.

Varför ser min hund nästan normal ut efter vila?

Muskelsvaghet vid MG kan förvärras vid ansträngning och förbättras med vila. Att hunden ser pigg ut på morgonen utesluter därför inte en betydande störning i övergången mellan nerv och muskel. Stelhet, darrningar eller att bakbenen viker sig kan också förekomma. En video som tas med till besöket kan visa periodiska symtom.

Utesluter ett negativt antikroppsresultat säkert sjukdomen?

Nej: resultatet kan vara falskt negativt mycket tidigt vid förvärvad sjukdom. Tidigare immunhämmande behandling kan också påverka provet. Förhöjda antikroppar finns oftast inte vid medfödd sjukdom, så andra undersökningar behövs.

Kan min hund bli helt frisk?

Förvärvad MG kan gå i remission inom några månader. En del hundar behöver dock livslång behandling. Upprepad eller svår aspirationspneumoni försämrar prognosen. Ett tymom påverkar också den samlade bedömningen. Muskelstyrka och antikroppsnivåer används för att följa behandlingssvaret.

Är medfödd myasteni hos en valp samma tillstånd?

Båda innebär ett problem med kommunikationen mellan nerv och muskel. Medfödda myastena syndrom innebär dock ärftliga strukturella eller funktionella avvikelser. Deras svar på läkemedel beror på den exakta typen, så behandlingen av förvärvad autoimmun sjukdom kan inte överföras direkt till varje valp.