Boxerkardiomyopati (ARVC) hos hund

Översikt

ARVC står för arytmogen högerkammarkardiomyopati, en hjärtmuskelsjukdom som ger rytmrubbningar. De viktigaste rytmrubbningarna utgår från hjärtats högra kammare, även om de också kan uppstå på andra ställen i hjärtat.

Alla drabbade hundar har inte synliga tecken, även när ett elektrokardiogram påvisar kammarextraslag. Hos andra hundar ger rytmrubbningen svimningar utan att hjärtats pumpförmåga minskar nämnvärt.

En del får senare en förstorad vänster kammare och minskad sammandragningsförmåga. ARVC har därför en annan tyngdpunkt än vanlig dilaterad kardiomyopati, där förstoring och dålig sammandragning är centrala fynd.

Trots namnet kan vävnadsförändringarna också drabba väggen mellan kamrarna och vänster kammares vägg.

Orsaker

Förändringar i hjärtmuskeln stör den elektriska aktiviteten

Muskelceller i ett drabbat hjärta ersätts av fett och bindväv, särskilt i höger kammare. Vävnadsförändringar och förstoring av hjärtat är olika fynd, så ett normalt ultraljud utesluter inte en rytmrubbning.

Ett kammarextraslag är en extra elektrisk signal till sammandragning som utgår från en kammare. En snabb följd av kammarslag bildar kammartakykardi, en onormalt snabb rytm som utgår från kamrarna.

En för snabb rytm minskar blodflödet till kroppen, vilket också kan ge hjärnan otillräcklig cirkulation. Kammartakykardi över 400 slag per minut kan ge svimning.

Ett avbrott i blodflödet till hjärnan i 6–8 sekunder kan räcka för att ge medvetslöshet. Om den snabba episoden upphör av sig själv kan hunden snabbt återhämta sig från svimningen.

En ärftlig benägenhet syns inte alltid hos en ung hund

Sjukdomen hänger ihop med genetiska förändringar som kan störa hur hjärtmuskelcellerna fäster vid varandra. Ett känt samband gäller genen som kodar för striatin.

Effekten av en genvariant varierar: en del hundar får tecken först när de är äldre, och andra får aldrig någon märkbar sjukdom.

Desmosomer är fästpunkter mellan celler som hjälper hjärtmuskeln att hålla ihop strukturellt.

Riskfaktorer

Boxer är den viktigaste riskgruppen, även om en liknande sjukdom med rytmrubbningar också är känd hos bulldogg. Sjukdomen diagnostiseras oftast i vuxen ålder, så en normal hjärtundersökning hos en ung hund beskriver inte risken under hela livet.

Andra orsaker till kammarextraslag utreds noggrant hos en boxer under 3 år, eftersom ARVC är mindre sannolikt i den åldern. Rytmrubbningar och plötsliga hjärtdödsfall i släkten är viktiga när en ärftlig sjukdom misstänks.

Hundar som bär på 2 kopior av en variant kan ha svårare rytmrubbningar än de som bär på en kopia. Att två kopior hittas betyder dock inte automatiskt att tecknen börjar i yngre ålder.

En variant i striatingenen har påvisats hos ungefär 90 % av boxrar med dilaterad kardiomyopati, men den siffran beskriver inte alla friska boxrar.

Diagnosen ställs ofta vid 5–7 års ålder, även om sjukdomen också har påvisats hos hundar som är 1–3 år.

Typiska symtom

Hemma är det ofta en plötslig episod som väcker uppmärksamhet, eftersom rytmrubbningen kan förekomma bara periodvis.

• Hunden svimmar, faller kort på sidan eller förlorar förmågan att stå på benen.

• Korta episoder av svaghet förekommer.

• Orken vid motion minskar, särskilt om sjukdomen omfattar minskad pumpförmåga.

• Andningen kan bli ansträngd om hjärtsvikt utvecklas.

• Hosta kan hänga ihop med hjärtsvikt och vätska som samlas i lungorna.

• Vid framskriden pumpsvikt kan buken svullna av vätska som samlas där.

• Hunden kan också gå ner i vikt när sjukdomen utvecklas till hjärtsvikt.

Alla hundar med ARVC får inte dessa tecken på hjärtsvikt, eftersom hjärtats uppbyggnad och sammandragning förblir normala hos många. En oregelbunden rytm som upptäcks på kliniken kan vara det första fyndet, innan du har märkt några episoder.

Komplikationer och följder

Farlig kammartakykardi kan övergå i kammarflimmer, som hindrar effektiv cirkulation och kan leda till döden. Plötslig död kan inträffa trots läkemedel.

En amerikansk klinisk uppskattning tyder på att ungefär 10 % av boxrarna med ARVC utvecklar dilaterad kardiomyopati och hjärtsvikt. Det är inte en uppmätt sjukdomsförekomst hos boxrar i andra länder.

Utan dilaterad kardiomyopati kan prognosen vara god och svaret på behandlingen kan hålla i flera år. När DCM och hjärtsvikt utvecklas försämras prognosen ofta till några månader.

Hundar med svår DCM kan i allmänhet överleva bara några veckor, så graden av hjärtsvikt påverkar prognosen.

Undersökning hos veterinären

Holterregistrering spelar in rytmen under en vanlig dag

Ett elektrokardiogram, EKG, visar hjärtats elektriska aktivitet vid undersökningstillfället. Vid Holterregistrering bär hunden en registreringsapparat i minst 24 timmar.

Den längre registreringen hjälper till att påvisa periodvisa rytmrubbningar som inte uppträder under ett kort besök. Förutom att extraslagen räknas bedöms registreringen för par av slag och längre, snabba serier.

Gränser på fler än 100–300 kammarextraslag på 24 timmar, eller påvisad kammartakykardi, har använts när ARVC övervägs. Det finns dock ingen enskild allmänt använd gräns för extraslag som definierar sjukdomen.

Myokardit, tumörer och andra sjukdomar kan också ge kammarextraslag. Ett normalt Holterresultat utesluter inte att ARVC utvecklas senare.

Även hos en 2-årig hund kan antalet extraslag vara högre eller lägre året därpå.

Ultraljud och gentest kompletterar bedömningen av rytmen

Ultraljud bedömer hjärtats uppbyggnad, sammandragning och blodflöde. Hos de flesta boxrar med ARVC kan ultraljud och lungröntgen vara normala.

När pumpförmågan minskar hjälper ultraljud till att visa förstoring av vänster kammare och dålig sammandragning. Vid hjärtsvikt kan röntgen visa blodstas i lungkärlen och lungödem.

Ett gentest påvisar de varianter som testas, men ett negativt resultat hindrar inte att annan hjärtsjukdom utvecklas. Ett positivt resultat betyder å andra sidan inte att varje hund får svåra tecken.

Möjliga strukturella och funktionella hjärtproblem utreds därför alltid tillsammans med den elektriska rytmrubbningen.

En onormal hjärtrytm kan också innebära en för långsam rytm eller en överledningsrubbning, som behandlas annorlunda än en snabb kammarrytm. Boxrar kan också få sjuk sinusknuta, där hjärtats naturliga taktgivare inte skickar impulser normalt.

Vid misstänkt myokardit kan test av troponin, en markör för skada på hjärtmuskeln, användas tillsammans med rytmundersökningar.

Andra orsaker till svimningsliknande episoder, som ett epileptiskt anfall, bedöms med hjälp av händelseförloppet och en noggrann undersökning. Blodtryck, blodstatus och blodkemi kan också ingå i utredningen av en oförklarad kollaps.

Varken troponin- eller BNP-koncentration ensam har visats vara ett tillräckligt fristående screeningtest för ARVC.

Behandling

Behandlingen av rytmrubbningar följer undersökningsfynden

Veterinären ordinerar behandling utifrån hjärtrytm, tecken, pumpförmåga och andra sjukdomar. En hund som svimmar och har en påvisad kammarrytmrubbning behandlas med läkemedel mot rytmrubbningar.

Täta extraslag eller farliga serier hos en hund utan tecken kan också leda till beslut om läkemedel. Fler än 1 000 kammarextraslag på 24 timmar har använts som en gräns för att överväga behandling, men betydelsen av snabba serier bedöms separat.

Sotalol är ett möjligt läkemedel, och ibland behövs mexiletin eller en kombination av läkemedel. Svaret varierar mellan hundar, så ett dåligt svar kan kräva byte av läkemedel eller kombination.

Svaret följs med EKG och Holterregistrering, på samma sätt som den ursprungliga rytmrubbningen. Efter att läkemedlet påbörjats kan en uppföljande Holterregistrering till exempel göras efter ungefär 2–3 veckor.

Ett uppföljningsintervall på 2–4 veckor används också, och den exakta tidpunkten väljs utifrån hundens situation. En minskning av antalet extraslag med mer än 85 % har betraktats som ett gott svar.

Målet är också att bedöma farliga serier av rytmrubbningar och inte bara räkna enskilda extraslag.

En Holterregistrering före läkemedelsbehandlingen ger ett utgångsvärde för att bedöma svaret, om hundens tillstånd ger tid för undersökningen. Ett läkemedel mot rytmrubbningar kan ibland förvärra en rytmrubbning, så uppföljningen bedömer effekt och säkerhet tillsammans.

Sotalol och atenolol kan minska aktiviteten och sänka blodtrycket. Mexiletin kan ge illamående eller kräkningar.

Hjärtsvikt behöver sin egen behandling

Om hjärtat förstoras och pumpförmågan minskar följer behandlingen också de principer som används vid DCM. Urindrivande läkemedel kan behövas för att minska vätska som samlas i lungorna eller buken.

Pimobendan kan stödja pumpfunktionen när det är indicerat som en del av behandlingen av DCM. Andra läkemedel mot hjärtsvikt kan läggas till för att minska hjärtats arbetsbelastning.

Läkemedel mot rytmrubbningar kan hålla en hund fri från tecken i flera år, men tar inte bort all risk för plötslig död.

Förebyggande

En ärftlig benägenhet kan inte bedömas bara utifrån att en valp verkar frisk och rör sig normalt. Årlig Holterregistrering från 3 års ålder har rekommenderats för screening av ARVC hos boxrar utan tecken.

Avel med en drabbad hund, en hund med svimningsanfall eller en hund med kammartakykardi avråds. Avelsbeslut som bygger på genetiska resultat fattas tillsammans med kliniska undersökningar, så att även rasens genetiska variation bevaras.

Vissa avelsprogram för boxer inriktas särskilt på aorta- och pulmonalisstenos, medfödda förträngningar i hjärtats utflödesbanor. I vissa sådana program är den lägsta åldern för auskultationsundersökningen 12 månader.

Vissa program anser att resultatet av auskultationen är giltigt för avel i 24 månader. Enligt dessa regler kräver ett blåsljud eller ett osäkert resultat hjärtultraljud före parningen.

Ett officiellt auskultationsprogram av detta slag ersätter inte långsiktig rytmuppföljning för ARVC.

Vissa avelsprogram utesluter en boxer från avel om officiella undersökningar påvisar någon hjärtsjukdom.

Viktigt för hundägare

För dagbok över svimnings- och svaghetsepisoder. Anteckna tidpunkt, varaktighet, vad hunden gjorde direkt innan och hur den återhämtade sig. Om en episod kan filmas säkert hjälper en kort video till att beskriva vad som hände. Ordna inget belastningsprov hemma för att framkalla en episod.

Under Holterregistreringen, anteckna promenader, vila, måltider och eventuella tecken i dagboken enligt anvisningarna som följer med apparaten. Spara tidigare Holterrapporter, ultraljudsresultat och genetiska resultat så att förändringar kan jämföras mellan undersökningarna.

Kom överens med veterinären om vilken motion som passar hunden och vad du ska göra om hunden svimmar igen. Ta med en aktuell läkemedelslista till varje besök. Ändra inte läkemedlen mot rytmrubbningar själv för att hunden har haft en dag utan symtom. Om andningen blir svår eller hunden kollapsar, kontakta en akutveterinär direkt.

Vanliga frågor

Utesluter ett normalt hjärtultraljud ARVC?

Ett normalt ultraljud utesluter inte ARVC, eftersom hjärtat hos de flesta drabbade boxrar kan se normalt ut på det. Periodvisa rytmrubbningar utreds därför med långvarig EKG-registrering, medan ultraljud samtidigt bedömer uppbyggnad och pumpfunktion.

Räcker en normal Holterregistrering?

Ett normalt resultat beskriver just den registreringsperioden, men sjukdomen kan utvecklas senare. Antalet extraslag kan också variera mellan registreringar, så hundar med osäkra fynd eller ökad risk följs med upprepade undersökningar i stället för att testas en gång när de är unga. Upprepad Holterregistrering bestäms utifrån hundens tecken och tidigare fynd.

Betyder ett positivt gentest att sjukdomen är säker?

Alla hundar som bär på en variant får inte svår hjärtsjukdom. En del kan förbli fria från tecken eller drabbas först när de är äldre, så genetiska resultat kombineras med uppföljning av hjärtats rytm och uppbyggnad. Gentest används inte som enda mått på hur svår en aktuell rytmrubbning är.

Hur länge kan en boxer leva med sjukdomen?

Utan DCM lever många hundar i flera år med behandling mot rytmrubbningar. Hjärtsvikt förkortar ofta prognosen till månader, och överlevnaden vid svår DCM kan vara ännu kortare. Plötslig död är fortfarande möjlig även hos en hund som har mått bra länge.

Är en svimning som går över snabbt ofarlig?

Även en kort medvetslöshet kan bero på en rytmrubbning som minskar blodflödet till hjärnan. Samma kammarrytmrubbning kan i värsta fall övergå i livshotande kammarflimmer, så att hunden återhämtar sig tar inte bort behovet av utredning. En hund med svimningsanfall och en kammarrytmrubbning behöver behandling som passar dess situation.