Histiocytärt sarkom hos hund – symtom och behandling

Översikt

Totalt sett är histiocytärt sarkom en ovanlig cancer hos hund. Den kan dock drabba alla raser. Sjukdomen förkortas HS.

Vid den lokala formen hittas en tumör på ett ställe, till exempel i en led eller i huden. Andra vanliga lokala ställen är skelett och lungor. Vid den disseminerade, alltså spridda, formen är flera organ eller vävnader drabbade samtidigt.

En särskild hemofagocytisk form, där cellerna äter upp röda blodkroppar, börjar oftast i mjälten och går snabbt framåt. Trots det liknande namnet är ett vanligt histiocytom i huden godartat. Även inflammatorisk histiocytos hör till en annan sjukdomsgrupp.

Orsaker

Tumören utgår från celler i immunförsvaret

Histiocyter är immunceller i vävnaderna och omfattar dendritiska celler och makrofager. Dendritiska celler hjälper andra immunceller att känna igen främmande strukturer. Sådana celler finns bland annat i huden och lungorna.

Det vanliga histiocytära sarkomet utgår från dendritiska celler i vävnaderna. Deras förstadier kommer från benmärgen. Den hemofagocytiska formen utvecklas i stället från makrofager, så kallade ätarceller.

Namnet hemofagocytisk beskriver att röda blodkroppar äts upp av tumörcellerna. Formen kan innebära svår anemi, alltså brist på röda blodkroppar. Antalet blodplättar kan minska samtidigt.

Lokal sjukdom kan sprida sig till andra ställen

De flesta hundar med lokal sjukdom får senare en mer utbredd sjukdom. Spridd sjukdom hittas i mjälte, lever, lungor, benmärg och lymfkörtlar. Exakt hur sjukdomen går från en lokal form är inte klarlagt i varje spritt fall.

Riskfaktorer

Ärftligt anlag har särskild betydelse hos berner sennenhund. Även flatcoated retriever, rottweiler och golden retriever har anlag. Sjukdomen hittas oftare än vanligt också hos labrador retriever, dvärgschnauzer och welsh corgi pembroke.

De flesta patienter är medelålders eller äldre, men även unga hundar kan drabbas. Hos flatcoated retriever börjar sjukdomen ofta efter 8 års ålder. Hos berner sennenhund hittas den ofta redan vid 6 år. En typisk ålder hos dvärgschnauzer är omkring 10 år, även om fall har beskrivits hos hundar så unga som 3 år.

Berner sennenhundar har ofta spridd sjukdom. Hos flatcoated retriever kan en lokal tumör sitta i en led.

Typiska symtom

Sjukdomsbilden beror på var tumören sitter och hur utbredd sjukdomen är. En ny knöl under huden kan hittas av en slump när du klappar hunden. En lokal tumör i lungan kan också vara ett tillfällighetsfynd.

• Hunden är tröttare eller mindre villig att röra sig än vanligt.

• Aptiten minskar och vikten går ned.

• Hunden haltar eller ett område runt en led i benet svullnar.

• Hunden hostar, blir andfådd eller har svårt att andas.

• Hunden kräks eller har diarré.

• Tandköttet kan vara blekt eller gulaktigt.

• Ovanliga blåmärken eller blödningar syns i huden.

Spridd sjukdom kan också ge störningar i nervsystemets funktion. Alla hundar har inte tydliga allmänna symtom i början.

Komplikationer och följder

Spridning och organskador påverkar prognosen

Obehandlad spridd sjukdom går snabbt framåt och leder till döden. Även en lokal tumör kan ge svår smärta och försämra livskvaliteten. Svår anemi och brist på blodplättar vid den hemofagocytiska formen kan ge svaghet och blödningar.

I många fall är överlevnaden bara omkring 3–4 månader. Spridd sjukdom följer ofta ett dödligt förlopp på omkring 4–6 månader. Den hemofagocytiska formen har en särskilt dålig prognos, med en överlevnad som ofta är under 2 månader.

En del lokala fall lever betydligt längre

Effektiv behandling av en lokal tumör kan förlänga hundens liv med 12–18 månader. En del lokala fall som får kirurgi och cellgiftsbehandling har en genomsnittlig överlevnad på 1,5–3 år. Ett mer exakt val av behandling och en tydligare prognos kräver kunskap om hur utbredd sjukdomen är.

Undersökning hos veterinären

Ett vävnadsprov bekräftar tumörtypen

Veterinären undersöker hela hunden och letar efter förändringar även på andra ställen i kroppen. Ett finnålsprov eller en vävnadsbiopsi tas från tumören. Med finnålsprov samlas celler in, medan en biopsi tar en liten bit vävnad för noggrann undersökning.

Sarkomceller kan likna andra elakartade celler, så fler undersökningar kan behövas innan behandlingen. Immunfärgning av vävnaden påvisar proteiner som visar vilken celltyp tumören kommer från. Exempel på sådana markörer är Iba-1 och CD204.

Histiocytärt sarkom skiljs från både godartat histiocytom och reaktiv histiocytos. Histiocytomets godartade beteende beskriver alltså inte hur ett sarkom beter sig. Att ta ett vävnadsprov påskyndar inte sarkomets tillväxt.

Ett godartat histiocytom i huden utgår från Langerhansceller i överhuden, en annan undergrupp av dendritiska celler. Tumörtypen bekräftas före omfattande kirurgi, eftersom ett ingrepp utan diagnos kan bli otillräckligt.

Spridningen utreds innan behandlingen bestäms

Blodstatus, blodkemi och urinprov visar hur organens funktion påverkas. Resultaten hjälper också till att bedöma hur väl hunden tål behandling. Lymfkörtlar nära tumören eller som annars avviker provtas för att leta efter metastaser.

Röntgen av bröstkorgen och ultraljud av buken letar efter förändringar i de inre organen. Datortomografi kan förtydliga fynd i tumören, lungorna och buken. I vissa situationer behövs även magnetkameraundersökning.

Behandling

Behandling av en lokal tumör

Ett lokalt sarkom i hud, skelett eller led opereras bort när det är möjligt, med tillräcklig marginal av frisk vävnad. En tumör i ett ben kan kräva amputation, alltså att hela benet tas bort. En tidig, liten lokal tumör kan vara lättare att ta bort så att benet kan bevaras.

Cellgiftsbehandling som verkar i hela kroppen rekommenderas ofta efter operationen på grund av senare spridning. Strålbehandling kan användas om det inte går att ta bort hela tumören. Den kan också lindra symtom från en tumör som inte går att operera.

En stor tumör kan strålbehandlas före en planerad operation. Vid strålbehandling sövs hunden, så lämpligheten beror också på hundens allmäntillstånd.

Behandling av spridd sjukdom

Utbrett histiocytärt sarkom behandlas i första hand med cellgifter. Att ta bort en enskild tumör rekommenderas i regel inte vid omfattande sjukdom. Att ta bort mjälten kan gynna en del hundar med den hemofagocytiska formen.

Cellgifter som används är bland annat lomustin och doxorubicin. En svarsfrekvens på omkring 27–46 % har beskrivits för lomustin. Svaret har varat omkring 100 dagar.

När ett tidigare cellgift slutar verka kan ett annat läkemedel ändå ge ett kort svar. I en grupp med 9 hundar som behandlades med vinkristin var svarsfrekvensen 33,3 %. Mediantiden utan sjukdomsprogression var 21 dagar, med ett spann på 7–71 dagar.

Tiden utan progression räknas från behandlingsstarten till att tumören växer eller hunden dör, och motsvarar inte den totala överlevnaden från diagnosen.

Gruppen omfattade 5 lokala och 4 spridda sarkom. Ingen hade den hemofagocytiska formen. Tumören försvann helt hos 1 hund. Två hundar fick ett partiellt svar.

Tumörerna var stabila hos 5 hundar, utan den krympning som räknas som behandlingssvar. Sjukdomen gick framåt hos 1 hund trots behandlingen. Ett partiellt svar innebar att de mätbara tumörförändringarnas sammanlagda diametrar minskade med minst 30 %.

Medianöverlevnaden från diagnosen i samma grupp var 169 dagar, med ett spann på 122–217 dagar. En del hundar fick senare även andra cellgifter, så den totala överlevnaden speglar inte enbart effekten av vinkristin.

Ett kortisonpreparat som veterinären ordinerar kan kombineras med cellgiftsbehandlingen.

Det finns ännu inga tydliga belägg för effekten av antikroppar som studerats som immunterapi.

Symtomlindring och uppföljning av biverkningar

Cellgiftsbehandling kan ge tillfälliga kräkningar eller diarré. Antalet vita blodkroppar kan sjunka tillfälligt. Minskad aptit och trötthet är också möjliga.

Strålbehandling kan ge lokal irritation i hud eller vävnad. Biverkningar av kirurgi är bland annat problem med sårläkningen och infektion. Veterinären kan ordinera stödbehandling mot illamående och diarré hemma.

Prednison kan också användas i palliativ vård. Dess effekt på överlevnaden vid histiocytärt sarkom har dock inte studerats tillräckligt. Valet av behandling kan ändras efter hundens tillstånd och svar på behandlingen.

En hund som behandlades med vinkristin fick svår trombocytopeni, alltså minskat antal blodplättar. Blodstatus och blodkemi följs under behandlingen för att bedöma biverkningar och allmäntillstånd.

Strålbehandling kan också störa läkningen av operationssåret, vilket påverkar hur olika behandlingar samordnas.

Förebyggande

Ett test för riskvarianter för HS kan stödja avelsbeslut som syftar till att minska sjukdomen hos berner sennenhund. Resultatet är ett statistiskt index baserat på genetiska markörer. Det förutsäger inte säkert om just den testade hunden kommer att få denna cancer.

Indexet vägs samman med temperament, exteriör och andra hälsoegenskaper. En del råd från rasklubbar avråder från att utesluta en hund med C-resultat enbart på grund av indexet. De rekommenderar en partner med A- eller B-resultat och att undvika parningar mellan C och C.

Viktigt för hundägare

Ny hälta, en knöl eller andningssymtom utreds även hos en hund som är yngre än den vanliga åldersgruppen för patienter. Sjukdomens utbredning och organens funktion avgör vilken behandling som är möjlig.

Anteckna varje dag aptit, hur lätt hunden andas, rörelse och intresse för vanliga aktiviteter. Ta med illamående, diarré, blåmärken och synliga förändringar i slemhinnorna. Fråga konkret om målet med behandlingen: att ta bort en lokal tumör, bromsa spridningen eller lindra symtomen. Kom i förväg överens om när du ska kontakta veterinären om hunden inte kan äta, röra sig eller vila bekvämt.

Prognosen blir tydligare genom utredningen och svaret på behandlingen. Palliativ vård är fortfarande ett alternativ även när tumören inte kan botas.

Tecken på illamående kan vara minskad aptit och ökad salivering eller dregling.

Vanliga frågor

Är histiocytärt sarkom samma sak som histiocytom?

Nej: ett vanligt histiocytom i huden är en godartad histiocytär tumör. Histiocytärt sarkom är däremot elakartat. Liknande namn betyder alltså inte samma prognos, och diagnosen bekräftas med ett cell- eller vävnadsprov. Reaktiv histiocytos skiljer sig också från sarkom.

Betyder ett C-resultat på HS-risktestet att min hund har cancer?

Nej: testet för riskvarianter för HS är ett statistiskt avelsverktyg och inte en individuell cancerdiagnos. Resultatet vägs samman med andra avelsegenskaper. En tumör hos en hund med symtom utreds för sig med finnålsprov eller biopsi även om riskresultatet är känt. Resultatet av risktestet anges som ett genetiskt index.

Ska ett lokalt sarkom opereras bort?

Ett brett kirurgiskt ingrepp rekommenderas ofta vid ett lokalt sarkom i hud, led eller skelett. I vissa fall kräver det amputation. Innan beslutet utreds sjukdom på andra ställen i kroppen, eftersom spridning ändrar behandlingsalternativen och prognosen.

Hur länge kan en hund leva med histiocytärt sarkom?

Överlevnaden beror på sjukdomens form och behandlingsmöjligheterna. Vid spridd sjukdom är tidsramen ofta 4–6 månader. En del effektivt behandlade lokala fall kan leva i genomsnitt 1,5–3 år. Vid den hemofagocytiska formen är överlevnaden ofta under 2 månader.

Kan en biopsi sprida eller förvärra tumören?

Ett vävnadsprov påskyndar inte tillväxten av histiocytärt sarkom. Det hjälper till att bekräfta tumörtypen före behandlingen. Cellerna vid histiocytärt sarkom kan likna andra cancerformer, så extra färgningar eller andra noggranna undersökningar kan behövas för att välja rätt behandling.