Medfödda hjärtfel hos hund – symtom och behandling

Översikt

Medfödda hjärtfel beräknas drabba färre än 1 % av hundarna. En förekomst på 0,13 % har också rapporterats hos blandrashundar. Hur vanliga de enskilda felen är varierar geografiskt. Vanliga fel är öppetstående ductus arteriosus, pulmonalisstenos och aortastenos.

Hål kan förekomma i hjärtats skiljeväggar. Klaffarna kan ha utvecklingsavvikelser. Samma hund kan ha flera medfödda fel. Betydelsen beror på typen av fel och hur det påverkar cirkulationen. Medfött och ärftligt betyder inte samma sak: hjärtsjukdom som visar sig senare kan också vara ärftlig.

Orsaker

Genetik och fosterutveckling

En ärftlig benägenhet är känd eller misstänkt för många fel. Miljöfaktorer som påverkar fosterutvecklingen kan också bidra. Möjliga faktorer är bland annat infektioner och giftiga ämnen. Moderns läkemedel eller näringsbrister kan också påverka utvecklingen. Flera faktorer kan verka samtidigt.

Öppetstående ductus arteriosus och skiljeväggsdefekter

Vid öppetstående ductus arteriosus, PDA, förblir fosterförbindelsen mellan aorta och lungpulsådern öppen efter födseln. Hos fostret leder detta kärl blodet förbi de lungor som ännu inte fungerar. Efter födseln leder den öppna förbindelsen oftast blod från aorta till lungpulsådern. Lungkretsloppet och vänster hjärthalva får därför för mycket blod.

Ett ventrikelseptumdefekt, VSD, är ett hål mellan kamrarna. En förmaksseptumdefekt, ASD, sitter mellan förmaken. En stor shunt från vänster till höger kan höja trycket i lungpulsådern.

Förträngningar och klaffmissbildningar

Vid pulmonalisstenos, PS, hindras blodets utflöde från höger kammare. Ofta beror det på att lungpulsåderklaffens flikar har utvecklats onormalt eller vuxit ihop. Höger kammare måste skapa ett högre tryck än normalt.

Aortastenos hindrar tömningen av vänster kammare. Den vanligaste formen hos hund är en förträngning under aortaklaffen, subaortastenos eller SAS. En fibrös list eller ring bildas under klaffen. Vid klaffdysplasi utvecklas strukturerna onormalt och klaffen kan läcka.

Ett blodkärl med avvikande förlopp

En kvarstående höger aortabåge går bakom matstrupen och luftstrupen. Den kan bilda en kärlring som trycker ihop matstrupen nära hjärtat.

Riskfaktorer

Rasbenägenheten beror på vilket fel det gäller. SAS är vanligare hos stora hundar som boxer, golden retriever, rottweiler, schäfer och newfoundlandshund. Raser som är benägna att få PS är bland annat fransk bulldogg, bulldogg, boxer och beagle.

PDA förekommer särskilt hos små raser men drabbar även större hundar. Det är vanligare hos tikar än hos hanar. Könsbenägenheten skiljer sig dock mellan olika hjärtfel. Av 520 PDA-patienter var 16,2 % minst 24 månader gamla vid diagnosen.

Raser som är benägna att få mitralisdysplasi är bland annat bullterrier, schäfer och grand danois.

Trikuspidalisdysplasi förekommer särskilt hos labrador retriever och schäfer.

Typiska symtom

Ett medfött hjärtfel kan vara helt utan symtom under lång tid. PDA upptäcks ofta vid en rutinundersökning av en valp som verkar frisk.

• Valpen växer eller utvecklas dåligt.
• Hunden blir trött snabbare än vanligt vid motion.
• Hunden svimmar, särskilt vid ansträngning.
• Andningen är ansträngd eller hunden hostar.
• Buken kan bli större på grund av vätskeansamling.
• Hunden kan vara svag och ovillig att röra sig.

Vid vissa shuntar från höger till vänster kan slemhinnorna se blå ut på grund av för lite syre. Ett blåsljud är ljudet av onormalt blodflöde som hörs med stetoskop. Även en svår stenos kan vara utan symtom tills en allvarlig rytmrubbning uppstår.

Omvänd PDA saknar oftast det typiska kontinuerliga blåsljudet. En medfödd kärlring som trycker ihop matstrupen kan få hunden att kasta upp maten.

Komplikationer och följder

Hjärtsvikt och andra komplikationer

Stenos kan förtjocka muskelväggen i den kammare som arbetar mot förträngningen. Blodförsörjningen till denna muskel kan bli otillräcklig. Det kan göra hunden benägen att få livshotande kammarrytmrubbningar och plötslig död. SAS ökar också risken för bakteriell infektion i aortaklaffen.

Obehandlad leder betydande PDA ofta till vänstersidig svikt inom de första 1–2 åren. Vänstersidig svikt kan ge vätskeansamling i lungorna. Högersidig svikt kan ge vätska i buken eller brösthålan. Ett stigande tryck i lungpulsådern kan vända shuntens riktning. En shunt från höger till vänster kan öka antalet röda blodkroppar.

Mat som kommer upp på grund av att matstrupen trycks ihop kan hamna i luftvägarna och orsaka lunginflammation.

Prognosen varierar med felet

En hund med ett lindrigt fel kan leva ett normalt långt liv. En liten VSD påverkar oftast inte välbefinnande eller livslängd. Svår klaffdysplasi i kombination med hjärtsvikt kan ha en dålig prognos. Tidig stängning av PDA innan symtom uppstått är förknippad med en utmärkt prognos.

I studien med 520 PDA-patienter var den uppskattade mediana totala livslängden utan annat medfött fel 12 år efter stängning och 2 år utan stängning. Andra samtidiga fel kan försämra prognosen. Den långsiktiga prognosen vid PDA med shunt från höger till vänster är osäker till dålig.

Av 456 hundar som genomgick stängning av PDA dog 2,6 % inom de första 3 dagarna. Hjärtsymtom före stängningen är förknippade med en sämre långsiktig prognos. Kraftigt läckage i mitralisklaffen inom 24 timmar efter stängningen är också förknippat med kortare överlevnad.

Undersökning hos veterinären

Ett blåsljud är ingen slutlig diagnos

Veterinären lyssnar på hjärtat och bedömer fynd som rör cirkulationen. Blåsljudets styrka, läge och tidpunkt i hjärtcykeln hjälper till att styra utredningen. PDA ger oftast ett kontinuerligt, maskinliknande blåsljud. Enbart lyssning kan inte alltid skilja ett oskyldigt blåsljud från sjukdom.

En valps fysiologiska blåsljud kan försvinna vid ungefär 6 månaders ålder. Ett starkt, kontinuerligt eller diastoliskt blåsljud behöver utredas vidare. SAS kan förvärras under tillväxten även om inget blåsljud hörs hos en ung valp. För att utesluta SAS kan det därför också behövas en bedömning vid ungefär 1 års ålder.

Ultraljud, EKG och lungröntgen

Ultraljud visar hjärtats uppbyggnad, storlek och sammandragning. Flödeshastighet mätt med doppler hjälper till att bedöma hur svår en stenos är. Undersökningen letar också efter samtidiga strukturella fel. Ultraljud hjälper till att avgöra om uppföljning räcker eller om ett ingrepp behövs.

Röntgen bedömer hjärtats storlek och eventuell vätska i lungorna. Ett elektrokardiogram, EKG, bedömer den elektriska aktiviteten och rytmrubbningar. Holterövervakning registrerar rytmen i minst 24 timmar. Den kan upptäcka tillfälliga rytmrubbningar som missas under ett kort besök.

En aortabåge som trycker ihop matstrupen utreds med röntgen och vid behov datortomografi för att planera operationen.

Behandling

Behandlingen följer anatomin och svårighetsgraden

Veterinären väljer uppföljning, läkemedel eller korrigerande ingrepp utifrån felets betydelse. Ett litet hål i en skiljevägg med liten påverkan på cirkulationen behöver oftast ingen behandling. Lindrig aortastenos kan också följas utan läkemedel. Svårare stenos eller en rytmrubbning kan kräva hjärtläkemedel. Läkemedel vid stenos kan minska hjärtmuskelns syrebehov och belastningen på väggen.

Stängning av öppetstående ductus arteriosus

Stängning av en vanlig PDA med shunt från vänster till höger rekommenderas oftast snart efter diagnosen. En anordning som förs in via ett blodkärl kan stänga den. Alternativt kan kärlet underbindas vid en bröstkorgsoperation. Kirurgisk stängning kan passa en liten hund bättre än ett kateteringrepp. Befintlig hjärtsvikt behandlas före narkosen.

En PDA med shunt från höger till vänster stängs oftast inte, eftersom stängning kan försämra cirkulationen. Behandlingen riktas i stället mot trycket i lungpulsådern och det för stora antalet röda blodkroppar. Shuntens riktning fastställs därför innan ett ingrepp planeras.

Ballongbehandling av stenos och annan hjärtvård

Ballongvalvuloplastik kan göras vid måttlig eller svår stenos i lungpulsåderklaffen. Det är ett skonsamt sätt att vidga den förträngda klaffen. Ett avvikande förlopp hos en kranskärlsartär kan påverka ingreppets säkerhet och urval. Vid misstanke kan datortomografi eller kranskärlsröntgen behövas.

SAS svarar oftast sämre på vanlig ballongvidgning än stenos i lungpulsåderklaffen. Läkemedlen kan omfatta en betablockerare och vid behov ett läkemedel mot rytmrubbningar. Svår klaffdysplasi och den svikt den leder till behandlas oftast med läkemedel. Vid högersidig svikt kan vätska i buken tappas ut vid behov.

En kärlring som trycker ihop matstrupen kan lösas upp kirurgiskt.

Uppföljning efter ingreppet

Efter kateterstängning av PDA får hundar ofta gå hem dagen efter. Eventuella stygn som ska tas bort tas oftast efter 7–10 dagar. Håll såret och förbanden rena och torra. Hjärtultraljud görs oftast om 1–3 månader efter stängningen. Långsiktig uppföljning behövs särskilt om hjärtförändringar kvarstår eller hunden tar hjärtläkemedel.

Förstorade hjärtstrukturer kan minska i storlek under längre uppföljning efter stängning av PDA. Av 456 PDA-patienter behövde 2,4 % ett nytt ingrepp för att stänga en kvarvarande shunt.

Förebyggande

Hundar med ärftlig hjärtsjukdom bör inte användas i avel. Avelsbeslut tar också hänsyn till släktingarnas hjärthälsa. I vissa rasers hälsoprogram som kräver hjärtundersökning måste det krävda utlåtandet vara giltigt vid parningen.

I ett officiellt program för hjärtundersökning är den vanliga lägsta åldern för auskultation 12 månader. Rasspecifika program inom det kan ha en annan gräns. Ett heltäckande officiellt utlåtande om medfödda hjärtfel kan också utfärdas före 12 månaders ålder.

Enligt detta program behöver ett utlåtande som utesluter medfödd hjärtsjukdom oftast inte förnyas om det utfärdats vid 12 månaders ålder eller senare.

Viktigt för hundägare

Anteckna förändringar i andningen, trötthet och eventuella svimningsanfall. Kom överens om en individuell motionsplan om hunden har stenos eller symtom vid ansträngning. Fråga vilken struktur som är avvikande och hur mycket den belastar cirkulationen.

Misstänkt sjukdom utreds redan hos valpen: undersökningen av en valp med symtom skjuts inte upp på grund av åldersgränsen för ett avelsutlåtande. Enligt programmet ovan är ett utlåtande om medfödd hjärtsjukdom som utfärdats före 12 månaders ålder med resultatet ”Inte påvisat” eller ”Oklart” giltigt i 12 månader. ”Oklart” betyder att uppföljning behövs för att avgöra bedömningen.

Vanliga frågor

Är blåsljud hos valpar alltid farligt?

En valp kan ha ett oskyldigt fysiologiskt blåsljud utan något strukturellt fel. Det försvinner oftast vid ungefär 6 månaders ålder. Enbart lyssning kan inte alltid skilja ett oskyldigt ljud från sjukdom, så ultraljud görs vid behov.

Kan ett medfött fel upptäckas först i vuxen ålder?

Ett litet fel kan vara utan symtom och upptäckas senare. PDA har diagnostiserats till och med hos en hund som var 12,4 år. SAS kan också förvärras under tillväxten, så en normal tidig lyssningsundersökning utesluter det inte säkert.

Kan ett medfött hjärtfel botas?

För vissa fel kan ett korrigerande ingrepp ta bort den avvikelse som belastar cirkulationen. En vanlig PDA kan stängas med en kateteranordning eller kirurgi. Måttlig eller svår stenos i lungpulsåderklaffen kan ofta lindras med ballongvalvuloplastik, men samma behandling passar inte alla fel.

Kan en hund leva normalt med ett hjärtfel?

Ett lindrigt fel kan förbli utan symtom utan att förkorta livet. En liten VSD behöver oftast ingen behandling. Ändå avgör ultraljudsfynden prognosen utifrån typ och svårighetsgrad, och en betydande PDA bör stängas tidigt.

Kan en hund användas i avel efter behandling av ett hjärtfel?

Avel med hundar som har ärftlig hjärtsjukdom rekommenderas inte. Ärftlighet är känd eller misstänkt för många medfödda fel. Behandlingens resultat och lämpligheten för avel bedöms därför separat, med hänsyn till hundens resultat, sjukdom inom rasen och nära släktingars hälsodata.