Von Willebrands sjukdom hos hund – symtom, provtagning och behandling

Översikt

Sjukdomen förkortas vWD och det saknade eller avvikande proteinet vWF. Det är den vanligaste ärftliga blödningssjukdomen hos hund.

Sjukdomen har beskrivits hos fler än 50 hundraser, så den är inte begränsad till dobermann. Svår sjukdom kan också förekomma hos blandraser.

Von Willebrands sjukdom skiljer sig från hemofili, även om båda kan ge för mycket blödning. Svårighetsgraden varierar från en symtomfri egenskap till svåra blödningar som börjar spontant.

Sjukdomen påverkar i allmänhet ett protein som behövs för att stödja blodplättarnas funktion och ger inte brist på blodplättar. Den vanligaste formen är typ 1, där den kliniska blödningsbenägenheten kan vara lindrig eller måttlig.

Orsaker

Proteinet hjälper blodplättarna att fästa

Blodplättarna bildar den första pluggen vid ett skadat blodkärl, och vWF hjälper dem att fästa vid den skadade kärlväggen. Proteinet bidrar också till att blodplättarna fäster vid varandra, även om fibrinogen spelar en viktigare roll för deras sammanklumpning.

Dessutom bär vWF koagulationsfaktor VIII och skyddar den mot nedbrytning i blodet. Cellerna som klär blodkärlens insida hör till de celler som bildar vWF och lagrar det för senare frisättning.

Sjukdomstyperna skiljer sig åt

Vid typ 1 finns för lite protein, men dess struktur är normal. Vid typ 2 åtföljs en låg proteinnivå av en strukturell avvikelse som försämrar funktionen.

Vid typ 3 är proteinnivån extremt låg eller proteinet saknas helt. Typ 2 och 3 kan ge svårare blödningar än den vanliga typ 1.

Nedärvningen är autosomal, så både hanar och tikar kan drabbas och föra anlaget vidare till sin avkomma.

Stora kedjeliknande proteinstrukturer är särskilt viktiga för funktionen, eftersom de binder blodplättar mer effektivt. Vid typ 2 är dessa stora strukturer proportionellt färre, så den totala proteinnivån ensam beskriver inte alla funktionsfel.

En hund ärver en kopia av vWF-genen från varje förälder, så uppgifter om familjen är också användbara när den ärftliga statusen bedöms.

Riskfaktorer

Typ 1 förekommer till exempel hos dobermann, berner sennenhund, golden retriever och manchesterterrier. Von Willebrands sjukdom är ett känt ärftligt hälsoproblem hos manchesterterrier.

Korthårig vorsteh och strävhårig vorsteh är kända riskgrupper för typ 2. Anlag för typ 3 är känt hos raser som skotsk terrier, kooikerhondje och shetland sheepdog.

Rapporterad förekomst hos vissa raser med anlag är 10–70 %, men det är ingen andel som gäller hela hundpopulationen. Rasen ensam beskriver inte blödningsrisken: en airedaleterrier med typ 1 kan visa tecken mer sällan än en dobermann med samma typ.

Infektion eller en annan samtidig koagulationsrubbning kan förvärra en befintlig blödningsbenägenhet.

Hormonella förändringar i samband med en tiks löp eller dräktighet kan förvärra blödningstecknen vid en befintlig sjukdom.

Typiska symtom

Tecknen gäller främst slemhinnorna, även om huden också kan få blåmärken lättare än vanligt.

• Tandköttet blöder, till exempel under tandömsningen eller när hunden tuggar på en leksak.

• Näsblod kommer tillbaka utan någon uppenbar yttre skada.

• Blödningen efter klipp av klorna är kraftigare än väntat.

• Urinen blir blodfärgad trots att inget sår syns.

• Blödning i mag-tarmkanalen kan visa sig som blodiga kräkningar eller svart avföring.

• Ett sår efter ett ingrepp vätskar länge eller börjar blöda kraftigare än vanligt.

• Blåmärken uppstår på huden även efter en liten stöt.

Vid lindrig sjukdom kan det saknas tecken att märka hemma före en skada eller den första operationen. Små punktformiga blödningar under huden är inte typiska för denna sjukdom, så ett lågt antal blodplättar utreds särskilt när sådana förekommer.

Komplikationer och följder

Svår blödning som inte slutar kan vara livshotande. Stor blodförlust kan ge anemi, där brist på röda blodkroppar minskar syretillförseln till vävnaderna.

Kraftiga blåmärken runt operationsstället har beskrivits hos en shetland sheepdog med typ 3 trots en transfusion som getts i förväg. Prognosen beror på sjukdomstypen och den blödningsrisk den ger.

Med noggrann planering lever många hundar ett normalt liv trots att den ärftliga egenskapen finns kvar. Upprepade transfusioner kan öka risken för transfusionsreaktioner, så valet av lämpliga blodprodukter är en del av den långsiktiga behandlingsplaneringen.

Undersökning hos veterinären

Rutinmässiga koagulationsprover kan vara normala

Blodstatus och antal blodplättar kontrolleras först för att leta efter andra orsaker till blödningen. Antalet blodplättar är oftast normalt vid von Willebrands sjukdom.

Rutinmässiga koagulationstider som PT och APTT kan också vara normala, så dessa resultat utesluter inte sjukdomen. Blödningstiden i slemhinnan kan bedömas på kliniken med ett litet, kontrollerat snitt i läppens slemhinna.

Testet av blödningstid är dock inte tillräckligt noggrant för att ersätta ett specifikt test av vWF.

Proteinnivåer och genresultat besvarar olika frågor

Testet vWF:Ag mäter mängden protein i ett blodprov. I ett laboratoriums exempel på klassificering är en normal nivå 70–180 %, ett gränsvärde 50–69 % och ett avvikande resultat 0–49 %.

Ett gränsvärde kan inte säkert klassa en hund som bärare eller fri från egenskapen. De flesta drabbade hundar som har blött har haft nivåer under 35 %, men det är ingen absolut säkerhetsgräns.

Hundar med de svåraste tecknen har ofta proteinnivåer under 25 %. Vid svår sjukdom av typ 3 kan nivån vara högst 1 % av referensnivån.

Ett kollagenbindningstest bedömer proteinets funktion och inte bara dess mängd. Ett DNA-test påvisar den testade ärftliga varianten, medan ett blodprov vid sidan av det bedömer den aktuella proteinnivån.

Gentestet måste passa rasen: till exempel är testet för typ 3 hos kooikerhondje inte automatiskt detsamma som testerna för andra raser. Alla sjukdomsorsakande varianter hos varje ras med anlag är inte kända.

En bärare av en variant för typ 1 kan också ha en sänkt nivå av vWF, även om testet inte klassar hunden som genetiskt drabbad. Nivåerna varierar från dag till dag och kan förändras mer under dräktighet, löp eller sjukdom i hela kroppen.

Ett prov som tas när hunden är frisk och i ett stabilt fysiologiskt tillstånd passar bäst för att bedöma den ärftliga statusen. Valpar kan provtas redan vid 6–8 veckors ålder.

Ett levrat prov eller ett prov som påverkats av nedbrytning av röda blodkroppar kan ge ett otillförlitligt resultat.

Proteinnivåer kan mätas med en immunologisk metod där antikroppar binder provets vWF för mätning. En mätning med gränsvärde kan vid behov upprepas och kombineras med ett lämpligt gentest för att klargöra den ärftliga statusen.

Om vWF, screeningprover för levring och antal blodplättar är normala men hunden blöder kan andra störningar i blodplättarnas funktion utredas.

Ibland är också koagulationstiden förlängd när brist på vWF åtföljs av sänkt aktivitet av faktor VIII.

Behandling

Stoppa blödning och förbereda ingrepp

Veterinären ordinerar behandling utifrån blödningens svårighetsgrad, sjukdomstyp, provresultat och planerat ingrepp. Blödning från en mindre skada kan till exempel stoppas med stygn, vävnadslim eller ett lämpligt förband.

Svår blödning kräver blodprodukter som passar hunden. Färskfrusen plasma eller kryoprecipitat kan tillfälligt ersätta saknat vWF.

Blodprodukter kan också användas när en nödvändig operation behövs. Om blodförlusten ger syrebrist och anemi kan en transfusion av röda blodkroppar också vara nödvändig.

Helblod ensamt ger inte alltid tillräckligt med vWF för att stoppa blödningen. En plasmaprodukt som ges före operationen kan minska risken för blödning i samband med ingreppet.

Desmopressin hjälper bara en del hundar

Desmopressin frisätter lagrat vWF från celler i kärlväggen till blodet. Hos dobermann med typ 1 kan effekten på blödningstiden vara i upp till omkring 4 timmar.

Alla hundar med typ 1 svarar inte, så säkerheten vid operation bygger inte enbart på detta läkemedel. Desmopressin hjälper inte vid typ 3, eftersom det inte finns några proteinlager att frisätta.

Upprepad användning kan minska effekten när lagren töms. Sköldkörtelhormon rekommenderas inte som behandling av själva von Willebrands sjukdom.

Blodprodukter har en tillfällig effekt: de tillför saknat protein men förändrar inte hundens gener.

Förebyggande

En ärftlig sjukdom kan inte förebyggas eller tas bort när hunden väl har fötts. Gentest inför avel och val av lämplig partner kan minska antalet drabbade valpar som föds.

En rasklubbs beskrivning daterar införandet av rutinmässig DNA-screening för typ 3 hos kooikerhondje till 1998. En del rasklubbars regler godtar parningar av kooikerhondje där båda hundarna är fria från varianten, eller där en är fri och den andra bärare.

Avel på en hund som har blött onormalt eller kraftigt avråds. Att undvika onödig kosmetisk kirurgi minskar exponeringen för ingrepp som kan ge blödning.

Läkemedel som försämrar blodplättarnas funktion, som acetylsalicylsyra, undviks hos drabbade hundar.

Att para en bärare med en annan bärare kan ge svårare drabbad avkomma, så den kombinationen undviks.

Viktigt för hundägare

Spara datum och laboratorierapporter från blodprover och genresultatet. Anteckna näsblod, sår som vätskar och blödningar efter ingrepp. Notera vad som utlöste blödningen och hur den stoppades. Fotografier kan hjälpa till att förklara händelsen vid besöket.

Berätta alltid om blödningsbenägenheten före operation, tandbehandling eller andra ingrepp som går igenom huden. Ge också den som sköter hunden en kopia av den överenskomna akutplanen. Kontrollera med veterinären att nya smärtstillande läkemedel och andra produkter är lämpliga innan du ger dem.

Kom i förväg överens om var en nödvändig operation kan göras och hur en eventuell transfusion förbereds. Ordet bärare i ett gentest ger inte all information som behövs vid besöket: ta också med tidigare blödningshistorik och resultatet av proteinnivån.

Vanliga frågor

Är von Willebrands sjukdom samma sak som hemofili?

De är olika sjukdomar, även om båda kan ge långvarig blödning. Von Willebrands sjukdom påverkar proteinet vWF som hjälper blodplättarna att fästa. Hemofili A beror på brist på faktor VIII, så en exakt diagnos avgör hur behandlingen planeras.

Kan en bärare enligt gentest blöda mer än vanligt?

En bärare av typ 1 kan ha en sänkt proteinnivå, så helt symtomfritt bärarskap kan inte antas i alla situationer. Vid behov mäts vWF i blodet vid sidan av genresultatet för att bedöma blödningsrisken. Bedömningen tar också hänsyn till hundens tidigare blödningshistorik och den kliniska variation som är typisk för rasen.

Utesluter ett normalt antal blodplättar sjukdomen?

Ett normalt antal blodplättar utesluter inte von Willebrands sjukdom. Rutinmässiga koagulationsprover kan också vara normala trots blödningsbenägenhet. Ett specifikt test av proteinnivån behövs därför om misstanken kvarstår, till exempel på grund av tidigare oförklarade blödningar.

Kan en drabbad hund opereras?

Nödvändiga ingrepp kan planeras i förväg och vid behov stödjas med blodprodukter. Desmopressin kan hjälpa en del hundar med typ 1 men ersätter inte alla andra förberedelser för blödning. Hos en hund med typ 3 kan desmopressin inte fylla på proteinlager som saknas.

Kan en hund leva ett normalt liv?

Många hundar kan leva ett normalt liv när blödningsrisken tas i beaktande i veterinärvården och vardagen. Sjukdomstypen påverkar särskilt prognosen, eftersom en svårare proteinbrist ökar blödningsrisken. Behandlingen tar dock inte bort sjukdomen permanent. Onödiga ingrepp och läkemedel som försämrar levringen undviks för att minska risken.