Pemfigus hos hund – blåsor, sårskorpor och autoimmun hudsjukdom

Översikt

Autoimmun hudsjukdom innebär att ett immunsvar som normalt skyddar börjar skada hundens egna vävnader. Vid pemphigus foliaceus brister de ytliga varblåsorna snabbt, så sårskorpor syns ofta tydligare än hela blåsor vid besöket.

Sjukdomen kan vara begränsad till ansiktet, trampdynorna eller kroppen men kan också bli utbredd. Pemphigus vulgaris är en mer sällsynt, djupare form som särskilt skadar munnen och övergångarna mellan hud och slemhinnor.

Pemphigus erythematosus anses i allmänhet vara en lindrigare form av foliaceus. Paraneoplastisk pemfigus är en exceptionellt sällsynt form som hör ihop med en bakomliggande tumör.

Namnen på dessa blåssjukdomar beskriver alltså olika vävnadsskador, och prognosen och symtomens utbredning är inte desamma för alla former.

Orsaker

Förbindelserna mellan hudcellerna sviktar

Keratinocyterna, hudens ytceller, fäster vid varandra genom strukturer som kallas desmosomer. Vid pemfigus hör autoantikroppar som binder till strukturer i hudcellerna ihop med att cellerna lossnar från varandra.

Denna lossning kallas akantolys och gör att en blåsa kan bildas inne i hudlagren. Antikroppar mot ett fästprotein som kallas desmokollin-1 har påvisats hos mer än 80 % av hundarna med pemphigus foliaceus.

Exakt vilken roll dessa antikroppar har för skadan är dock fortfarande delvis oklart. Hos de flesta hundar hittas inte den ursprungliga utlösande faktorn.

I en del fall har debuten sammanfallit med medicinering, men ett tidsmässigt samband ensamt bevisar inte att läkemedlet orsakade sjukdomen. Antikropparnas mål och dess läge i huden påverkar om ytliga hudförändringar eller djupare skador på slemhinnorna uppstår.

Riskfaktorer

Pemphigus foliaceus kan uppstå hos alla raser, även blandraser. Akita och chow chow är överrepresenterade bland patienterna, vilket stödjer möjligheten av ett ärftligt anlag.

Rapporterade medianåldrar vid debut är omkring 4 och omkring 6 år, så det är ofta en sjukdom hos medelålders hundar. Den kan dock börja i alla åldrar, och de vanliga åldersuppskattningarna utesluter den inte hos en ung eller gammal patient.

Inget tydligt anlag kopplat till kön har påvisats. Kroniska allergiska hudsjukdomar har beskrivits hos samma patienter, men ett orsakssamband mellan allergi och pemfigus är osäkert.

Typiska symtom

Symtomen kan komma i vågor när nya blåsor uppstår och tidigare blir områden med sårskorpor.

• Förändringar uppstår ofta på båda sidor av nosryggen, på själva nosen, runt ögonen eller på öronlapparna.

• Varblåsor med tunt tak bildas på ytan och brister lätt.

• Tjocka lager av gulaktiga sårskorpor byggs upp på huden.

• En ytlig erosion kan synas under en sårskorpa, och pälsen kan saknas i det drabbade området.

• Tjocka sårskorpor sitter fast vid trampdynornas kanter, ibland utan synliga hudförändringar på andra ställen.

• Klådan varierar från lindrig till svår.

En enskild varblåsa kan omfatta flera intilliggande hårsäckar. Pemphigus foliaceus skonar oftast munnens slemhinna, så sår i munnen leder till att även andra sjukdomsformer utreds.

Förändringar i munnen har beskrivits hos mer än 90 % av hundarna med pemphigus vulgaris. Hos omkring 6 % av patienterna med vulgaris har symtomen varit begränsade enbart till munhålan.

Smärta i munnen kan visa sig som dregling, dålig andedräkt och smackande.

Komplikationer och följder

En skadad hudyta gör hunden benägen att få en sekundär bakterieinfektion, som kan öka ömheten och vätskningen. Utbredd pemfigus kan åtföljas av feber, viktnedgång och minskad aptit.

Biverkningarna av behandlingen kan vara lika betydelsefulla som hudsjukdomen, så målet är en god livskvalitet för hunden. I olika grupper av hundar med pemphigus foliaceus har 7–42 % avlivats.

Besluten om avlivning har påverkats av sjukdom som inte gått att kontrollera, biverkningar av behandlingen, livskvalitet och ägarens möjlighet att genomföra behandlingen. Siffrorna motsvarar inte direkt dödlighet av enbart sjukdomen, eftersom de omfattar faktorer som har att göra med behandlingen och besluten om avlivning.

Den långsiktiga prognosen vid pemphigus vulgaris är osäker till dålig, och sjukdomen kan vara dödlig utan behandling.

Undersökning hos veterinären

Cytologi hjälper; en biopsi bekräftar

Läkemedelshistoriken, hur hudförändringarna har utvecklats och svaret på tidigare behandling gås igenom innan prover tas. Ett cytologiprov tas helst från en hel varblåsa eller under en färsk sårskorpa.

Provet undersöks efter hudceller som har lossnat från varandra och de inflammationsceller som omger dem. Akantolytiska hudceller har påvisats vid cytologi hos omkring 77 % av hundarna med pemphigus foliaceus.

Liknande lossnade celler kan också förekomma vid bakterieinfektion, ringorm eller leishmanios. Samtidig bakterie- eller svampsjukdom utreds därför för sig, till exempel med cytologi och odling.

För bekräftelse krävs oftast histopatologisk undersökning av hudbiopsier, alltså bedömning av vävnadens uppbyggnad. Oftast väljs flera färska förändringar, till exempel 3–4 representativa prover.

Ett prov kan tas med en biopsistans som är omkring 6–8 millimeter i diameter eller genom att en lämplig bit hud skärs ut. Provtagningsstället skrubbas inte rent, eftersom en hel blåsa och ett lager av sårskorpor kan innehålla de avgörande fynden.

Eventuell immundämpande medicinering vägs in vid provtagningen, eftersom den kan göra förändringarna svårare att påvisa. Särskilda vävnadsfärgningar kan hjälpa till att påvisa bakterier eller svamp som inte syns tydligt vid rutinundersökning.

I utvalda situationer kan immunfluorescens bedöma förekomsten och läget av antikroppar som riktas mot huden. Om antibiotika redan har använts kan odling och resistensbestämning av vätskan vägleda behandlingen av en eventuell sekundär infektion.

Vävnadsprover skiljer ut andra autoimmuna sjukdomar

Vid pemfigoid bildas en blåsa under hudens ytlager när antikroppar angriper dess fäste vid basalmembranet. Kutan lupus kan i sin tur börja särskilt med pigmentförlust, rodnad och fjällning på nosen.

Om biopsin tyder på paraneoplastisk pemfigus letar man efter en bakomliggande tumör genom en noggrann undersökning och bilddiagnostik av bröstkorg och buk.

Behandling

Immunsvaret dämpas enligt en planerad strategi

Veterinären ordinerar behandling och läkemedel utifrån sjukdomens form och utbredning och hundens allmänna hälsa. I början är målet att förhindra nya förändringar och låta befintliga skador läka.

En glukokortikoid som verkar i hela kroppen används oftast för att dämpa det skadliga immunsvaret. Kortison för utvärtes bruk kan passa vid begränsade förändringar eller komplettera annan behandling.

Kombinationsbehandling kan till exempel omfatta azatioprin, ciklosporin eller mykofenolatmofetil för att minska behovet av kortison. Valet av läkemedel beror också på hur väl hunden tål behandlingen och hur väl biverkningarna kan följas.

Innan en betydande medicinering sätts in görs oftast blodstatus, blodkemi och urinprov för att bedöma hundens utgångsläge. I början av behandlingen med azatioprin kan blodvärdena kontrolleras varannan vecka för att upptäcka effekter på benmärg och lever.

Långvarig kortisonbehandling kan ge muskelförtvining, tunnare hud, diabetes och ökad mottaglighet för infektioner. Ciklosporin kan ge magbesvär och ibland överväxt av tandköttet eller opportunistiska infektioner.

Diarré är en vanlig biverkning av mykofenolat, så magsymtom antecknas också vid uppföljningen. Antibiotika behövs vid en påvisad sekundär infektion men förhindrar inte de varblåsor som pemfigus själv orsakar.

Lokal behandling är förstahandsvalet för antibakteriell behandling av en ytlig bakterieinfektion när det passar. Antiseptiska tvättmedel som veterinären planerar kan mjuka upp sårskorpor och vätska och förbättra välbefinnandet vid sidan av annan behandling.

Kortisonbehandling kan tydligt öka drickande och urinering, vilket är viktigt att skilja från tecken på själva hudsjukdomen. Långvarig glukokortikoidbehandling kan också ge kalkavlagringar i huden, så kallad calcinosis cutis.

Möjliga allvarliga biverkningar av glukokortikoider är också sår i mag-tarmkanalen, vilket vägs in vid uppföljningen av behandlingen.

Svar på behandling och underhållsbehandling

Hudförändringarna lägger sig ofta inom omkring 4–7 veckor. Att få kontroll över pemfigus hos hund kan dock gå långsamt: rapporterade tider med olika behandlingar har varierat mellan 1 och 36 månader.

Veterinären kan överväga att minska behandlingen när inga nya förändringar har uppstått på minst 2 veckor och omkring 80 % av de tidigare förändringarna har läkt. Läkemedlen trappas ned individuellt, eftersom en för snabb nedtrappning eller ett för snabbt utsättande kan få symtomen att komma tillbaka.

De flesta hundar behöver långvarig eller livslång behandling, även om underhållsbehandlingen är mindre intensiv än den första fasen. En liten förändring som kommer tillbaka då och då kan ibland godtas om en starkare immundämpning skulle skada hunden mer.

Förebyggande

Den utlösande faktorn förblir oftast okänd, så ett praktiskt förebyggande som riktas mot orsaken finns inte för de flesta fall. Om ett visst läkemedel misstänks vara en utlösande faktor undviks det i framtiden enligt den behandlande veterinärens plan.

Att undvika starkt solljus kan hjälpa, eftersom solljus har misstänkts förvärra pemphigus foliaceus. Under en betydande immundämpande behandling bedöms vaccinationsplanen individuellt, vid behov med hjälp av en specialist.

Hundens vaccinationer planeras tillsammans med den övriga behandlingen; ändra inte dem eller den immundämpande medicineringen själv.

Viktigt för hundägare

Fotografera ansiktet, öronlapparna, trampdynorna och andra drabbade områden i samma ljus. Anteckna nya blåsor, mängden sårskorpor, smärta och klåda. Anteckna aptit, drickande, urinering, avföring och rörelse för att hjälpa till att skilja sjukdomens effekter från läkemedlens.

Ta med hela läkemedelslistan till besöket, inklusive parasitbehandlingar och produkter för utvärtes bruk. Berätta vad som användes före de första tecknen och vad som sattes in först efteråt. Kontrollera före provtagningen om du får tvätta eller behandla huden.

Ha en skriftlig behandlingsplan och datum för återbesök. Sluta inte tvärt med kortison och ändra inte kombinationsbehandlingen själv. Om det är svårt att ge läkemedlen eller gå på uppföljningsbesök, berätta det för veterinärteamet så att planen kan anpassas till vardagen. Smärta i munnen, matvägran och omfattande hudskador behöver bedömas på nytt snabbt.

Vanliga frågor

Kan pemfigus smitta en annan hund?

Mekanismen bakom pemfigus är en immunreaktion mot hundens egen hud och inte en infektion som går mellan hundar. En sekundär bakteriell hudinfektion kan dock uppstå och utreds och behandlas för sig. Hudförändringar hos andra djur i hemmet behöver en egen diagnos: sårskorpor ensamma betyder inte samma sjukdom.

Varför tar inte antibiotika bort alla sårskorpor?

Förändringarna vid pemfigus beror på skador på förbindelserna mellan hudcellerna, så ett antibakteriellt läkemedel rättar inte till sjukdomens huvudmekanism. Att behandla en samtidig infektion hindrar inte heller nya varblåsor av pemfigus från att bildas. Kontrollen av själva sjukdomen bygger på att immunsvaret dämpas enligt en plan från veterinären. Planen anpassas efter patientens och ägarens situation.

Räcker cytologi för en diagnos?

Cytologi kan väcka en stark misstanke, men lossnade hudceller förekommer också vid vissa infektioner. En säker diagnos kräver oftast undersökning av en representativ hudbiopsi. Val av prov, utredning av andra sjukdomar och hela den kliniska bilden vägs samman innan en långvarig immundämpande behandling startar.

Kan läkemedlen sättas ut när huden ser frisk ut?

De flesta hundar med pemphigus foliaceus behöver långvarig behandling även när de saknar symtom. Symtomen kan komma tillbaka när läkemedlen minskas eller sätts ut. Behandlingen trappas ned enligt en skriftlig plan och uppföljning av huden. Kontakta veterinären innan du låter bli att ge läkemedel.

Hör sår i munnen till den vanliga formen av pemfigus?

Den vanligaste formen, foliaceus, skonar oftast munnens slemhinna. Blåsor och sår i munnen är däremot vanliga vid formen vulgaris. Pemfigoid och andra immunmedierade sjukdomar kan också ge symtom i munnen. Smärta i munnen, dregling eller svårigheter att äta är därför skäl att låta undersöka hunden snabbt.