Proteinförlorande enteropati hos hund – symtom och behandling vid PLE

Översikt

PLE är ett syndrom vars gemensamma drag är proteinförlust via tarmen. Det betyder inte automatiskt samma sjukdom som kronisk inflammatorisk enteropati. Hjärtsjukdom utanför mag-tarmkanalen kan också störa tarmens lymfdränage.

Albumin är ett blodprotein i cirkulationen som hjälper till att hålla kvar vätska i blodkärlen. Sänkt albumin kan låta vätska komma ut i buken, bröstkorgen eller vävnaderna under huden. Globuliner kan också minska tillsammans med albumin vid PLE. Normala globuliner utesluter inte proteinförlust via tarmen.

Små mängder blodproteiner kommer in även i en frisk hunds tarm och bryts normalt ner och tas upp igen. Vid PLE överstiger förlusterna kroppens förmåga att producera ersättningsprotein. Proteinförlust kan också ske via njurarna, en form som kallas proteinförlorande nefropati, eller PLN.

Orsaker

Skada på slemhinnan och läckage från lymfkärl

Vid svår tarminflammation passerar protein genom den skadade slemhinnan in i tarmen. Upptaget av protein från kosten kan också minska. Tarmlymfom och andra tumörer kan orsaka proteinförlust. Tarminfektioner är andra möjliga bakomliggande orsaker.

Lymfangiektasi innebär vidgning av tarmens lymfkärl. Brustna lymfkärl släpper ut proteinrik lymfa i tarmen. Kraftigt försämrat fettupptag kan följa med detta.

Sjukdom i lymfkärlen kan vara primär eller uppstå när inflammation eller en tumör blockerar lymfflödet. Inflammation och vidgade lymfkärl kan förekomma samtidigt hos en hund. Läckande lymfa kan hålla i gång tarminflammationen. Kronisk inflammation kan i sin tur försämra lymfdränaget och orsaka sekundär lymfangiektasi.

Efter upptaget transporteras långkedjiga fetter från kosten genom tarmens lymfkärl. Fettets typ har därför betydelse och inte bara den totala fettmängden. Sår i tarmen och långvarig irritation av en främmande kropp är andra möjliga orsaker till proteinförlust som skadar slemhinnan.

Riskfaktorer

PLE förekommer hos många raser, men bland annat yorkshireterrier och irish soft coated wheaten terrier är överrepresenterade. Primär lymfangiektasi är känd särskilt hos yorkshireterrier och norsk lundehund. Hos irish soft coated wheaten terrier kan proteinförlust via tarmen förekomma samtidigt med proteinförlust via njurarna.

I en studie av 30 yorkshireterrier var medianåldern vid diagnos 7 år, med en variation på 1–12 år. Tikar utgjorde 20/30, men det beskriver studiegruppen och inte könsrisken hos alla raser. Svår tarminflammation, tumörer och störningar i lymfdränaget har också betydelse hos hundar utanför dessa raser.

Typiska symtom

Tecknen kan främst gälla matsmältningen eller vätskeansamling på grund av proteinbrist.

• Diarrén kan vara ständig, växlande eller vattnig.
• Vikten kan sjunka trots att hunden fortsätter att äta.
• Hunden blir mer nedstämd än vanligt.
• Periodvisa kräkningar kan förekomma.
• Aptiten kan först öka men minska när sjukdomen förvärras.
• Buken kan bukta ut eftersom vätska samlas.
• Mjuk svullnad kan uppstå på benen eller under buken.
• Brist på kalcium eller magnesium kan orsaka muskeldarrningar eller kramper.

Normal avföring utesluter inte PLE. Muskelförlust och dåligt näringstillstånd har hittats hos ungefär 2/3 av de drabbade hundarna vid diagnosen. Vätskeansamling kan därför förekomma samtidigt med tydlig muskelförtvining.

Komplikationer och följder

Ökad levringsbenägenhet har hittats hos 63–100 % av de studerade hundarna med PLE. Det gör dem benägna att få blodproppskomplikationer. Siffran beskriver levringsbenägenheten och inte andelen som får en bekräftad blodpropp. Kalcium, magnesium och kolesterol i blodet kan sjunka.

Den bakomliggande orsaken påverkar särskilt prognosen. I studien av yorkshireterrier var medianöverlevnaden bland dem som svarade på behandlingen 44 månader. De som inte svarade hade en medianöverlevnad på 12 månader. Siffrorna förutsäger inte överlevnaden för en enskild hund av en annan ras. I studier med sammanlagt 445 hundar med PLE dog eller avlivades 54 % på grund av sjukdomen. Kraftig förlust av ryggmuskulatur var förknippad med lägre chans till remission inom 6 månader vid inflammatorisk eller lymfangiektasirelaterad PLE.

Undersökning hos veterinären

Var förloras proteinet?

Undersökningarna omfattar blodstatus, organkemi, elektrolyter, urinanalys och parasitundersökning av avföringen. Lågt albumin kan också bero på förlust via njurarna eller minskad proteinproduktion i levern. Proteinförlust via njurarna bedöms med urinens protein–kreatinin-kvot. Lämpliga leverfunktionsprover utreder orsaker i levern.

Mätning av vitamin B12 påvisar en eventuell brist. TLI i blodet utreder bukspottkörtelsvikt. Addisons sjukdom är en differentialdiagnos som ger liknande tarmtecken. Mätning av alfa-1-proteinashämmare i avföringen kan påvisa proteinförlust via tarmen hos en vuxen hund även utan lågt albumin i blodet.

Vad visar bilddiagnostik och vävnadsprover?

Ultraljud bedömer tarmväggens struktur, lymfkörtlar och möjliga tumörer. Ljusa strimmor i slemhinnan kan tyda på vidgade lymfkärl. Finnålsprover från avvikande lymfkörtlar eller andra förändringar kan utreda tumörsjukdom.

Vävnadsprover från tarmslemhinnan kan fastställa orsaken. Endoskopin kan också kräva prover från tunntarmens sista del. Vävnadsprover hjälper till att påvisa infektioner och tumörer och inte bara den inflammation och lymfkärlssjukdom som ligger bakom proteinförlusten. Vid misstänkt inflammatorisk enteropati är målet prover av god kvalitet, helst minst 10–15 vävnadsprover från varje undersökt del av tarmen. Lymfangiektasi kan vara fläckvis och missas vid provtagningen. Påvisad inflammation utesluter därför inte samtidig proteinförlust från lymfkärlen.

Kraftigt sänkt albumin ökar narkosriskerna. Albumin eller plasma från hund kan behövas för att stödja cirkulationen före endoskopi. Operation gör det möjligt att ta vävnadsprover genom hela tarmväggen. Dålig läkning kan dock öka risken för att såret går upp.

Behandling

Kosten är central i behandlingen

Behandlingen beror på orsaken till proteinförlusten, och veterinären ordinerar läkemedel. Vid lymfangiektasi minskar en fettsnål kost vidgning och bristning av lymfkärlen. Fettsnåla dieter som används för detta innehåller mindre än 2 gram fett per 100 kilokalorier.

Vid lymfangiektasirelaterad PLE som svarade dåligt på glukokortikoider eller fick återfall när läkemedlen trappades ner hjälpte fettbegränsning 19/24 hundar, eller 79 %. Det är inte en framgångsgrad för alla hundar med PLE. Samtidig inflammatorisk enteropati kan också leda till att en hydrolyserad kost eller en kost med begränsade proteinkällor väljs. Under ett fodertest äter hunden bara det överenskomna fodret i minst 2 veckor. Vid inflammatorisk enteropati syns kostens effekt ofta inom 10–14 dagar, men en del hundar svarar långsammare.

Läkemedel och sjukhusvård

Inflammatorisk proteinförlust kan kräva en glukokortikoid eller ett annat immunmodulerande läkemedel om kosten inte räcker. Vidgade lymfkärl ensamma ger inte samma grund för bred immunhämning som okontrollerad inflammatorisk enteropati. Ett dåligt svar leder också till att kosten bedöms på nytt, eftersom ett foderbyte kan hjälpa trots fortsatta tecken under läkemedelsbehandling.

Bekräftad brist på B12 korrigeras. Vitaminnivåerna kontrolleras efter behandlingen. Blodproppsförebyggande läkemedel kan övervägas på grund av risken för blodproppar. Ingen standardmetod för förebyggande har fastställts som passar alla hundar med PLE. Svår proteinbrist kan kräva sjukhusvård och plasmatransfusion. Vätska som försämrar andningen kan tappas från bröstkorgen eller buken.

Uppföljning av svaret

Albumin följs i regel var eller varannan vecka i början. När det är normalt och hunden är stabil kan intervallen förlängas till 2–3 månader. Vikt, muskelstatus, avföring och möjliga läkemedelseffekter bedöms också. Ett ofullständigt svar kan kräva nya vävnadsprover för att utreda ett tarmlymfom som missades från början.

Näringsmässig tillräcklighet och den stödjande vårdens gränser

En extremt fettsnål hemlagad kost kan sakna essentiella fettsyror. Helst balanseras receptet för en hemutfodrad hund med hjälp av en specialist på djurnutrition. Brist på B12 har rapporterats hos 43–75 % av hundarna med PLE. Bristen kan i sig hålla i gång matsmältningsbesvären.

Lågt D-vitamin kan också rätta till sig med lyckad behandling av tarmsjukdomen. En kontrollerad studie av PLE fann ingen tydlig klinisk nytta av tillskott av D-vitamin. Nivåerna normaliserades hos 80 % av hundarna i placebogruppen i den studien. Eftersom tillskott medför risk för för stort intag kräver ytterligare behandling uppföljning av D-vitamin och joniserat kalcium.

Nyttan av plasma begränsas av de potentiellt stora vätskevolymer som krävs. Det tillförda proteinet kan också fortsätta att läcka ut i den sjuka tarmen. Transfusioner reserveras därför för utvalda högrisksituationer.

Förebyggande

Olika sjukdomar ligger bakom PLE, så att förebygga återfall beror på att den individuella orsaken kontrolleras. En kost som lugnar tecknen vid inflammatorisk enteropati fortsätter i minst 12 veckor före en eventuell övergång till ett annat foder. Hundar med PLE kan ha nytta av att fortsätta med en fungerande kost långsiktigt. Vid lymfangiektasi minskar fettbegränsning skadorna på lymfkärlen.

Dålig följsamhet till kosten har förknippats med återfall av inflammatorisk PLE. Vissa avelsriktlinjer för irish soft coated wheaten terrier råder till att undvika hundar med tecken som tyder på PLE eller PLN, eller en avkomma som har drabbats av någon av dem. Rasens gentest för PLN screenar för njurformen.

Viktigt för hundägare

Anteckna avföringens konsistens, kräkningar, aptit och dagligt matintag. Ta med uppgifter om alla foder, godbitar och tillskott samt tidigare laboratorieresultat. Följ den överenskomna kosten även när det gäller godbitar. Be före hemgången om en skriftlig plan för matvägran eller en ny episod av diarré.

Följ rygg- och lårmuskulaturen vid sidan av vikten, och håll utkik efter svullnad i buken och på benen. Kom från början överens om kontroller av albumin och uppföljning av läkemedlen. Ändra inte själv läkemedlen utifrån en bra eller dålig dag. Berätta om nya kräkningar, svart avföring eller tydligt ökad trötthet. Nya andningssvårigheter eller kollaps är ett akutfall.

Vanliga frågor

Kan en hund ha PLE utan diarré?

Ja. En del drabbade hundar har normal avföring. Viktnedgång, trötthet eller svullnad i buken och på benen kan i stället väcka uppmärksamhet. Denna kombination behöver utredas även utan synligt förändrad avföringskonsistens.

Betyder lågt albumin alltid proteinförlust via tarmen?

Sänkt albumin kan bero på njurarna eller nedsatt proteinproduktion i levern i stället för tarmen. Proteinprover i urinen och leverfunktionsprover hjälper till att skilja dessa orsaker åt. Lågt albumin ensamt motiverar därför inte att läkemedel mot tarmsjukdom väljs utan närmare utredning.

Är PLE samma sak som IBD?

PLE beskriver protein som förloras till tarmen och kan följa med kronisk inflammatorisk enteropati. Andra orsaker är bland annat sjukdom i lymfkärlen, tumörer och infektioner. Utredningen skiljer dem åt, eftersom behandlingen inte bygger på samma inflammationskontroll för varje drabbad hund.

Räcker det med mer proteinrik mat för att behandla den?

Behandlingen måste rikta sig mot varför protein förloras till tarmen. Vid proteinförlust från lymfkärlen minskar fettbegränsning vidgning och bristning av lymfkärlen. Maten väljs därför inte enbart utifrån proteinhalt: sammansättningen anpassas till den diagnostiserade sjukdomen och tidigare kosthistoria.

Hur länge kan en hund med PLE leva?

Orsaken och behandlingens effekt påverkar överlevnaden. I en studie av yorkshireterrier var medianöverlevnaden 44 månader hos dem som svarade på behandlingen och 12 månader hos dem som inte gjorde det. Den enskilda hundens tillstånd bedöms utifrån orsaken, näringstillståndet, albuminets utveckling och det svar som faktiskt uppnås.